Keratokonus Nedir?

Keratokonus Yunanca kelimeler olan Kerato (kornea) ve Konos (kon) kelimelerinden türetilmiş olup ilk kez 1748’de Mauchart tarafından korneanın bir hastalığı olarak tanımlanmışsa da korneanın diğer ektazik durumlarından ayırımı ve klinik özelliklerinin detaylı bir şekilde tanımlanması 1854’te John Nottingham tarafından yapılmıştır.

Keratokonus korneanın santral ve parasantral kısmının düzensiz konik şeklini alması ve incelmesi ile karakterize, idyopatik, inflamatuar olmayan progresif bir hastalıktır. Keratokonus en sık görülen primer kornea ektatik hastalığıdır. Korneal incelme, sıklıkla santral ve inferior bölgede görülse de superior kadranlarda da tutulumlar tanımlanmıştır. Genellikle iki taraflı ve asimetrik tutulum ile seyreden hastalık düzensiz astigmatizma ve miyopiye sebep olarak görme keskinliğinde azalmaya sebep olur. Toplumda görülme sıklığı coğrafik konuma, etnik kökene ve tanıda kullanılan kriterlere göre değişmekle birlikte genel olarak 1/2000 oranındadır. Genellikle 10-20‘li yaşlarda ortaya çıkan ve progresyon gösteren keratokonus 30-40’lı yaşlarda stabil hale gelir.

Keratokonus Nedenleri Nelerdir?

İncelen korneal alanın protrüzyonu irregüler astigmatizma ve miyopiye yol açarak görme kalitesinde azalmaya sebep olur. Genel olarak yaşamın ikinci on yılında ergenlik dönemi (ortalama başlangıç yaşı 16) ile başlangıç gösterse de daha erken veya daha geç hastalık gelişimi de bildirilmiştir. İlerlemesi oldukça değişken olup genç bireylerde bu oran daha fazla olma eğilimindedir. Hastalığın progresyonu en çok 10-20 yaşları arasında olur. İkinci ve üçüncü dekad arasında daha azdır ve 30 yaş üzerinde pek olası değildir. Progresyonda göz ovuşturmanın kesinlikle önemli bir risk faktörü olduğu ortaya konmuştur.

Keratokonus sıklıkla izole olarak izlense de diğer hastalıklara eşlik edebileceği de gösterilmiştir. Down sendromu, Turner sendromu, Ehler-Danlos sendromu, Marfan sendromu, atopi, osteogenesis imperfekta gibi sistemik birliktelikleri olabileceği gibi Vernal konjonktivit, Leber’in konjenital amorozisi, retinitis pigmentoza, mavi sklera, aniridi, ektopia lentis gibi oküler hastalıklar da eşlik edebilir.

Keratokonus genel olarak iki gözü tutar, hemen hemen tüm vakalarda, sadece topografik düzeyde de olsa, tutulum bilateraldir. Olguların sadece %14‘ünde unilateral hastalık bildirilmiştir. Hastalık genellikle önce bir gözde başlar ve yıllar sonra diğerinde görülebilir özellikle de en yüksek risk başlangıçtan sonraki ilk 6 yıl içindedir.

Keratokonus Belirtileri Nelerdir?

Keratokonus hastalığın belirtileri şiddetine bağlı olarak değişmekle beraber hastaların başlangıç şikayetleri genellikle tek veya her iki gözde düzeltilmiş görme keskinliğinde azalma, oküler irritasyon ve sık aralıklarla gözlük veya kontakt lens değistirme ihtiyacının ortaya çıkmasıdır.

Kornea topografisi hastalığın tanısında önemli bir rol oynamasına rağmen, klinik bulgularla erken tanı, uygun yönetim ile birlikte görsel sonucu önemli ölçüde iyileştirebilir.

İleri evre keratokonusun 2 makroskopik belirtisi vardır. Bu bulgu ileri evre keratokonusta öne doğru protrüde olan korneanın; aşağı bakış pozisyonunda alt göz kapağını ileriye doğru itip V şekli ortaya çıkarmasına verilen isimdir. Temporalden kornea üzerine düşürülen ışığın, yüksek astigmatizma ve dik kornea eğimine bağlı olarak nazal limbusun ötesine düşmesi olup ileri evre keratokonusta görülen bir belirtidir.

Keratokonus Tanısı Nasıl Konulur?

Keratometri irregüler astigmatizmayı göstermede iyi bir araçtır. Korneal topografi cihazlarının kullanılmasıyla birlikte artık keratokonusa çok daha erken evrelerde tanı konulabilmekte ve bu cihazlar keratokonus tanısında ve takibinde oldukça başarılıdır.

Placido disk tabanlı korneal topografi günümüzde keratokonus tanısında en sık kullanılan cihaz olup henüz belirtiler ortaya çıkmamışken dahi tanı koyabilmektedir. Korneal topografide keratokonik paterni gösterebilmek için birçok sayısal topografik indeks belirlenmiştir ve bu indeksler keratokonus tanısını koymada yüksek sensitivite ve spesifiteye sahiptirler.

Keratokonusun korneada dikleşme ve düzensiz astigmatizma, inflamatuar olmayan santral kornea skarına sebep olabilen pellusid marjinal dejenerasyon, terrien marjinal dejenerasyon ve keratoglobus gibi hastalıklarla ayırıcı tanısının yapılması gerekir.

Keratokonus Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Keratokonusta tedavi yönetimini belirleyen en önemli faktör hastalığın şiddeti ve evresidir. Tedavinin amacı progresyonun önlenip mümkünse iyi bir görme keskinliğinin elde edilmesidir. Bu amaçla erken evredeki vakalar gözlük ve kontakt lens ile takip edilebilirken orta ve ileri evrelerdeki hastalar ise sıklıkla keratoplasti, kornea içi halka segmentleri, korneal çapraz bağlama, göz içi mercek uygulamaları, lazer tedavileri gibi cerrahi yöntemlere ihtiyaç duymaktadır.

Keratokonusun erken evrelerinde ve forme fruste keratokonusta (subklinik keratokonusta) gözlük ile düzeltme başlangıçta yeterli olabilirken hastalık progrese olduğunda düzensiz astigamatizma’nın artışından dolayı artık gözlük ile yeterli görme keskinliği sağlanamaz.

Keratokonusta erken ve orta evrelerde tedavide kullanılan diğer bir yöntem olan kontakt lensleri uygulamanın amacı, irregüler astigmatizma nedeniyle optik özellikleri bozulmuş ektazik korneanın ön yüzeyini örterek daha düzenli sferik bir ön yüzeyin oluşmasını sağlamaktır. Kontakt lensler hastalığın progresyonunu engelleyen bir tedavi modalitesi değildir.

Korneal Kollajen Çapraz Bağlama Tedavisi

Keratokonusun etyopatogenezi ile ilgili yapılan araştırmalarda, kollajenler arası çapraz bağların sayıca azaldığı, kollajen liflerinin çaplarında azalma olduğu ve korneanın mekanik direncinin zayıfladığı gösterilmiştir. Bu bilgiden yola çıkarak geliştirilen kollajen çapraz bağlama tedavisi günümüzde oldukça yaygın olarak uygulanmaktadır. Bu tedavi modalitesi ile özellikle ilerleyici keratokonus olgularında korneanın stromasındaki kollajen lifler arasındaki çapraz bağların sayısı arttrırılarak korneanın daha sert ve düzenli bir hal alması bunun sonucunda progresyonu durdurulabilmek veya en azından azaltabilmek amaçlanmıştır.

Ortalama tedavi derinliği 320 mikrometre olup tedavi sonrası olası endotel hasarından korunmak için epitel soyulduktan sonra en az 400 mikron kalınlığında bir kornea’nın olması gerekmektedir. Korneal çapraz bağlama yapılan hastalar üzerinde yapılan uzun süreli çalışmada topografik olarak ortalama keratometri değerlerinde azalma ile birlikte ortalama sferik ekivalanda yaklaşık 2.5 D azalma, en iyi düzeltilmiş görme keskinliğinde artma, morfolojik simetride iyileşme, kornea aberasyonlarında azalma saptanmıştır.