Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma)

Böbrek Üstü Bezi Tümörü Nedir?

Böbrek üstü bezleri (adrenal bezler), her iki böbreğin üst kısmında yer alan küçük ancak vücut için hayati önem taşıyan bezlerdir. Bu bezlerde zaman zaman iyi huylu veya kötü huylu (kanserli) kitleler gelişebilir. Bu kitlelere genel olarak "böbrek üstü bezi tümörü" denir. Tümörün türüne, büyüklüğüne ve hormon üretip üretmediğine göre belirtiler kişiden kişiye farklılık gösterebilir.

Bu içerikte böbrek üstü bezi tümörü belirtileri, tümör türleri, olası nedenler, tanı yöntemleri ve tedavi seçenekleri güncel tıbbi bilgiler ışığında ele alınmaktadır. Belirtilerin fark edilmesi durumunda kesin tanı ve uygun yönlendirme için mutlaka bir hekime başvurulmalıdır.

Böbrek Üstü Bezleri Nerede Bulunur ve Ne İşe Yarar?

Böbrek üstü bezleri, her böbreğin üst kısmında, omurganın iki yanında, periton arkasındaki boşlukta yer alır. Sağ böbrek üstü bezi genellikle piramit şeklinde, sol böbrek üstü bezi ise hilal şeklindedir.

Bez iki temel katmandan oluşur:

• Korteks (dış kabuk): Kortizol ve aldosteron gibi hormonları üretir. Bu hormonlar metabolizmayı, tuz-su dengesini ve kan basıncını düzenlemede rol oynar.
• Medulla (iç kısım): Adrenalin ve noradrenalin hormonlarını üretir. Bu hormonlar özellikle stres ve tehlike anlarında vücudun "kaç ya da savaş" tepkisini yönetir.

Böbrek üstü bezlerinin ürettiği hormonlar; metabolizma, tansiyon, bağışıklık sistemi, büyüme-gelişme ve strese karşı verilen tepkiler gibi birçok hayati fonksiyonun düzenlenmesinde görev alır. Bu nedenle bu bezlerde gelişen bir tümör, hormon dengesini bozarak vücudun genelini etkileyebilir.

Böbrek Üstü Bezi Tümörü Türleri

Bu bölgede oluşan tümörlerin tamamı kanser değildir. Bazıları iyi huylu, hormon üretmeyen kitleler olarak kalırken bazıları hormon salgılayabilir veya kötü huylu (malign) seyredebilir.

• Adenom: En sık görülen, genellikle iyi huylu ve kanser olmayan adrenal bez kitlesidir. Çoğu zaman herhangi bir belirti vermez ve tesadüfen görüntüleme sırasında fark edilir.
• Feokromositoma: Adrenal bezin iç kısmından (medulla) kaynaklanan, genellikle iyi huylu ancak aşırı miktarda adrenalin ve noradrenalin hormonu salgılayabilen bir tümördür. Hormon salgılaması nedeniyle belirgin klinik bulgulara yol açabilir. Nadiren malign seyredebilir.
• Adrenokortikal Karsinom (Adrenal Korteks Kanseri): Böbrek üstü bezinin dış kabuğundan (korteks) kaynaklanan, kötü huylu ve nadir görülen bir kanser türüdür.
• Nöroblastom: Genellikle çocuklarda görülen, böbrek üstü bezinden veya sinir dokusundan kaynaklanabilen kötü huylu bir tümördür.

Tümörün hangi bölgeden kaynaklandığı, gösterdiği belirtileri ve tedavi yaklaşımını doğrudan etkiler; çünkü korteks ve medulla farklı hormonlar ürettiğinden ortaya çıkan klinik tablo da farklılaşabilir.

Böbrek Üstü Bezi Tümörü Belirtileri Nelerdir?

Böbrek üstü bezi tümörü belirtileri, tümörün hormon üretip üretmediğine, büyüklüğüne ve türüne bağlı olarak değişkenlik gösterir. Hormon üretmeyen küçük adenomlar çoğunlukla belirti vermezken, hormon salgılayan tümörler (özellikle feokromositoma) belirgin ve bazen ani başlayan yakınmalara neden olabilir.

Genel olarak bildirilen böbrek üstü bezi tümörü belirtileri şunlardır:

• Yüksek tansiyon (bazen ataklar halinde, bazen sürekli)
• Kalp çarpıntısı ve hızlı kalp atışı
• Ani sinirlilik, huzursuzluk veya korku hissi
• Baş ağrısı
• Aşırı terleme
• Titreme
• Ciltte ve yüzde kızarıklık
• Açıklanamayan kilo kaybı veya bazı durumlarda kilo alımı
• Karında mor renkli çatlaklar (özellikle kortizol fazlalığına bağlı tablolarda)
• Yüzde ve sırtta akne benzeri cilt değişiklikleri
• Cinsel istekte azalma
• Kas güçsüzlüğü ve yorgunluk
• Kan şekeri düzensizlikleri

Bu belirtilerin bir kısmı ataklar halinde, yani belirli aralıklarla ortaya çıkıp kendiliğinden geçebilir; bu durum özellikle feokromositomada tipik bir seyir olarak tanımlanır. Belirtilerin sık tekrarlaması veya tedaviye dirençli yüksek tansiyon varlığında hekim, adrenal bez tümörü ihtimalini araştırabilir.

Kadınlarda Böbrek Üstü Bezi Tümörü Belirtileri

Kadınlarda böbrek üstü bezi tümörü belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterebilir; bazı kadınlarda hastalık uzun süre belirti vermeden seyredebilir. Kadınlarda daha sık bildirilen belirtiler arasında şunlar sayılabilir:

• Yüksek tansiyon
• Baş ağrısı
• Aşırı terleme
• Hızlı kalp atışı ve çarpıntı
• Titreme
• Kaygı veya korku hissi
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Adet düzensizlikleri
• Mide ve sindirim sorunları

Erkeklerde Böbrek Üstü Bezi Tümörü Belirtileri

Erkeklerde de belirtiler genel klinik tabloyla benzerlik gösterir; ancak bazı hormon salgılayan tümörlerde cinsel işlev bozuklukları, kas kütlesinde azalma, aşırı terleme ve tedaviye dirençli tansiyon yüksekliği daha belirgin şekilde ön plana çıkabilir. Erkeklerde yüz ve gövdede yağlanma artışı, ciltte incelme ve kolay morarma da bazı adrenal tümör tiplerinde bildirilen bulgular arasındadır.

Çocuklarda Böbrek Üstü Bezi Tümörü Belirtileri

Çocuklarda böbrek üstü bezi tümörleri erişkinlere göre daha nadir görülür ve genellikle nöroblastom veya feokromositoma şeklinde karşımıza çıkar. Erken dönemde belirti olmayabilir; hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirtiler şunlardır:

• Yüksek tansiyon
• Hızlı kalp atışı
• Titreme
• Aşırı terleme
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Karında ele gelen kitle veya şişlik
• Karın ağrısı
• Bulantı ve kusma
• İştahsızlık

Ne Zaman Hekime Başvurulmalı?

Aşağıdaki durumlardan biri veya birkaçı fark edildiğinde vakit kaybetmeden bir hekime başvurulması önerilir:

• Tedaviye dirençli veya ataklar halinde seyreden yüksek tansiyon
• Açıklanamayan çarpıntı, terleme, titreme atakları
• Karında ele gelen kitle
• Açıklanamayan kilo kaybı veya kas güçsüzlüğü
• Ciltte belirgin çatlak, kızarıklık veya morarma

Bu belirtilerin varlığı tek başına böbrek üstü bezi tümörü anlamına gelmez; kesin tanı için hekim muayenesi ve ileri tetkikler gereklidir.

Böbrek Üstü Bezi Tümörü Nedenleri ve Risk Faktörleri

Böbrek üstü bezi tümörlerinin kesin nedeni çoğu vakada tam olarak belirlenememektedir. Ancak bazı genetik ve çevresel etkenlerin risk artışıyla ilişkili olabileceği düşünülmektedir:

• Ailede böbrek üstü bezi tümörü öyküsü bulunması
• Bazı kalıtsal genetik sendromlar
• Uzun süreli sigara ve alkol kullanımı
• Obezite
• Bazı ağır metal ve kimyasal maddelere uzun süreli maruziyet

Genetik Risk Faktörleri

Bazı kalıtsal sendromların böbrek üstü bezi tümörü (özellikle feokromositoma) gelişme riskini artırdığı bilinmektedir:

• Li-Fraumeni sendromu
• Beckwith-Wiedemann sendromu
• Carney kompleksi
• Çoklu endokrin neoplazi (MEN tip 2)
• Von Hippel-Lindau hastalığı
• Nörofibromatozis tip 1

Bu sendromlardan birine sahip kişilerde düzenli takip ve tarama hekim tarafından önerilebilir.

Böbrek Üstü Bezi Tümörü Tanısı Nasıl Konulur?

Belirtilerin değerlendirilmesinin ardından hekim, tanıyı doğrulamak ve tümörün türünü belirlemek amacıyla çeşitli tetkikler isteyebilir:

• Kan testleri: Hormon düzeylerinin (kortizol, aldosteron, katekolaminler) ölçülmesi
• İdrar testleri: 24 saatlik idrarda katekolamin ve metanefrin düzeylerinin değerlendirilmesi
• Görüntüleme yöntemleri: BT (bilgisayarlı tomografi), MR (manyetik rezonans görüntüleme), gerekirse PET görüntüleme
• Biyopsi ve patolojik inceleme: Kitlenin iyi huylu mu kötü huylu mu olduğunun belirlenmesi amacıyla

Feokromositoma şüphesinde biyopsi işlemi genellikle risk taşıdığından, tanı büyük ölçüde kan/idrar testleri ve görüntüleme yöntemleriyle konulur.

Böbrek Üstü Bezi Kanserinde Evreleme

Kötü huylu (kanserli) böbrek üstü bezi tümörlerinde evreleme, tümörün büyüklüğüne ve yayılım derecesine göre yapılır:

• Evre 1: Tümör küçüktür, bez dışına yayılmamıştır.
• Evre 2: Tümör daha büyüktür, ancak henüz bez dışına çıkmamıştır.
• Evre 3: Tümör yakın çevredeki lenf düğümlerine yayılmıştır.
• Evre 4: Tümör akciğer, karaciğer veya kemik gibi uzak organlara yayılmıştır.

Evreleme, hangi tedavi yaklaşımının uygun olacağını belirlemede önemli rol oynar.

Böbrek Üstü Bezi Tümörü Komplikasyonları ve Yayılımı

Tedavi edilmeyen veya geç fark edilen hormon salgılayan tümörler bazı komplikasyonlara yol açabilir:

• Kalp ritim bozuklukları ve kalp yetmezliği
• Beyin kanaması veya inme riski
• Böbrek fonksiyonlarında bozulma
• Göz içi kanama gibi göz sorunları
• Ana damarlarda kanama riski

Kötü huylu tümörlerde kanserli hücreler kan veya lenf yoluyla vücudun diğer bölgelerine yayılabilir; en sık akciğer, karaciğer ve kemiklerde tutulum görülür. Yayılımı düşündüren belirtiler arasında karın veya göğüs ağrısı, öksürük, açıklanamayan kilo kaybı ve genel halsizlik sayılabilir. Yayılımın değerlendirilmesinde görüntüleme yöntemleri ve kan testleri kullanılır.

Böbrek Üstü Bezi Tümörü Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavi yaklaşımı; tümörün türü, büyüklüğü, hormon üretip üretmediği, evresi ve hastanın genel sağlık durumuna göre hekim tarafından kişiye özel olarak planlanır. Genel tedavi seçenekleri şunlardır:

• Cerrahi operasyon: Tümörün alınması amacıyla en sık başvurulan yöntemdir.
• Radyoterapi: Bazı kötü huylu tümörlerde cerrahi sonrası veya tek başına uygulanabilir.
• Kemoterapi: İleri evre veya yayılmış kanserlerde tercih edilebilir.
• İlaç tedavisi: Hormon üretimini düzenlemek veya belirtileri kontrol altına almak amacıyla kullanılır. Feokromositoma vakalarında ameliyat öncesi kan basıncını dengelemek için özel ilaç protokolleri uygulanabilir.
• Tümör ablasyonu: Bazı küçük veya cerrahiye uygun olmayan tümörlerde tercih edilebilen bir yöntemdir.

Hangi tedavi yönteminin veya yöntem kombinasyonunun uygulanacağına, hastayı değerlendiren hekim karar verir.

Cerrahi Tedavi (Adrenalektomi)

Böbrek üstü bezi tümörlerinde cerrahi tedavi genellikle açık veya laparoskopik (kapalı) yöntemle uygulanır. Laparoskopik adrenalektomide küçük kesiler yoluyla, kamera yardımıyla bölgeye ulaşılır. Bu yöntem uygun vakalarda daha az doku hasarı ve daha kısa iyileşme süresi ile ilişkilendirilmektedir; ancak her hasta için uygunluk hekim tarafından değerlendirilmelidir.

Ameliyat öncesinde hastanın sağlık öyküsü, kullandığı ilaçlar ve genel durumu ayrıntılı olarak incelenir. Özellikle feokromositoma vakalarında, ameliyat sırasında ani kan basıncı dalgalanmalarını önlemek amacıyla önceden ilaç düzenlemesi yapılması gerekebilir. İşlem genel anestezi altında gerçekleştirilir.

Çocuklarda Böbrek Üstü Bezi Tümörü

Çocuklarda böbrek üstü bezi tümörleri nadir görülen bir hastalık grubudur. En sık görülen tip nöroblastom olup, feokromositoma da çocuklarda görülebilen tümörler arasındadır. Tanı sürecinde görüntüleme yöntemleri, kan ve idrar testleri kullanılır. Tedavide cerrahi, radyoterapi, kemoterapi ve hormon tedavisi gibi yöntemlerden hastanın durumuna uygun olanı veya birkaçının kombinasyonu hekim tarafından planlanır.

Böbrek Üstü Bezi Tümöründe Takip Süreci

Tedavi sonrası izlem sıklığı ve içeriği; tümörün türüne, evresine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir. Tıp literatüründe genel eğilim, hastalığın erken evrede fark edilip tedaviye başlanmasının, ileri evrelere kıyasla tedavi sürecini kolaylaştırabildiği yönündedir. Düzenli hekim kontrolleri, olası nüks veya komplikasyonların erken dönemde fark edilmesi açısından önemlidir. Takip programı her hasta için hekim tarafından ayrı ayrı belirlenir.

Sık Sorulan Sorular

Böbrek üstü bezi tümörü belirtileri her zaman görülür mü? Hayır. Hormon üretmeyen küçük tümörler (özellikle adenomlar) çoğunlukla belirti vermez ve genellikle başka bir nedenle yapılan görüntülemede tesadüfen saptanır.

Feokromositoma kanser midir? Feokromositoma çoğunlukla iyi huylu bir tümördür, ancak hormon salgılayarak belirgin belirtilere neden olabilir. Nadiren malign (kötü huylu) seyredebilir.

Yüksek tansiyon her zaman böbrek üstü bezi tümörüne mi bağlıdır? Hayır. Yüksek tansiyonun birçok farklı nedeni olabilir. Böbrek üstü bezi tümörü, özellikle tedaviye dirençli veya atak tarzında seyreden tansiyon yüksekliklerinde araştırılan nedenlerden biridir.

Çocuklarda en sık görülen böbrek üstü bezi tümörü hangisidir? Nöroblastom, çocuklarda en sık görülen böbrek üstü bezi tümörüdür.

Böbrek üstü bezi tümörü tanısı için hangi testler yapılır? Kan ve idrar testleri, BT/MR gibi görüntüleme yöntemleri ve gerekli görülmesi halinde biyopsi/patolojik inceleme kullanılabilir.

Tanı konduktan sonra ne yapılmalı? Tanı sonrası tedavi planı; tümörün türü, boyutu, hormon aktivitesi ve hastanın genel sağlık durumuna göre hekim tarafından belirlenir. Belirsizlik durumunda mutlaka ilgili uzman hekime danışılmalıdır.