Le Kératocône : Maladie Cornéenne Progressive et Ses Implications Cliniques

Qu'est-ce que le Kératocône ?

Le terme kératocône dérive des mots grecs Kerato (cornée) et Konos (cône). Bien qu'il ait été décrit pour la première fois en 1748 par Mauchart comme une maladie cornéenne, c'est John Nottingham qui, en 1854, a fourni une description détaillée des caractéristiques cliniques et a établi la distinction avec les autres conditions ectasiques cornéennes.

Le kératocône est une maladie progressive, idiopathique et non inflammatoire caractérisée par une déformation conique irrégulière et un amincissement de la région centrale et paracentrale de la cornée. Le kératocône est la maladie cornéenne ectasique primaire la plus fréquemment observée. L'amincissement cornéen, bien que généralement localisé dans les régions centrale et inférieure, peut également affecter les quadrants supérieurs. Cette affection, généralement bilatérale et asymétrique, provoque un astigmatisme irrégulier et une myopie, entraînant une diminution de l'acuité visuelle. La prévalence dans la population varie selon la localisation géographique, l'origine ethnique et les critères diagnostiques utilisés, mais elle est généralement estimée à 1/2000. Généralement émergent entre 10 et 20 ans avec une progression, le kératocône se stabilise entre 30 et 40 ans.

Quelles Sont les Causes du Kératocône ?

La protusion de la région cornéenne amincie provoque un astigmatisme irrégulier et une myopie, entraînant une diminution de la qualité visuelle. Bien qu'il commence généralement au cours de la deuxième décade de la vie, pendant l'adolescence (âge moyen de début : 16 ans), des cas de développement plus précoce ou plus tardif ont été rapportés. La progression est très variable et tend à être plus importante chez les jeunes individus. La progression maximale se produit entre 10 et 20 ans. Elle est moins importante entre la deuxième et la troisième décade et est peu probable après 30 ans. Il a été rapporté que le frottement des yeux pourrait être un facteur de risque important dans la progression.

Bien que le kératocône soit souvent isolé, il peut s'accompagner d'autres affections. Il peut être associé à des troubles systémiques tels que le syndrome de Down, le syndrome de Turner, le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan, l'atopie et l'ostéogenèse imparfaite, ainsi qu'à des maladies oculaires telles que la conjonctivite vernale, l'amaurose congénitale de Leber, la rétinite pigmentaire, la sclérotique bleue, l'aniridie et l'ectopie du cristallin.

Le kératocône affecte généralement les deux yeux, et dans presque tous les cas, l'atteinte est bilatérale, au moins au niveau topographique. Une maladie unilatérale n'a été rapportée que dans 14 % des cas. La maladie commence généralement dans un œil et peut apparaître dans l'autre plusieurs années plus tard, le risque le plus élevé étant au cours des 6 premières années suivant le début.

Quels Sont les Symptômes du Kératocône ?

Les symptômes du kératocône varient en fonction de la sévérité de la maladie. Les plaintes initiales des patients consistent généralement en une diminution de l'acuité visuelle corrigée dans un ou les deux yeux, une irritation oculaire et le besoin fréquent de changer de lunettes ou de lentilles de contact.

Bien que la topographie cornéenne joue un rôle important dans le diagnostic de la maladie, un diagnostic précoce basé sur les signes cliniques, associé à une prise en charge appropriée, peut améliorer les résultats visuels.

Le kératocône avancé présente 2 signes macroscopiques caractéristiques. Ce premier signe fait référence à la forme en V créée par la protusion antérieure de la cornée dans le kératocône avancé, qui pousse la paupière inférieure vers l'avant en position de regard vers le bas. Le second signe est le déplacement de la lumière réfléchie sur la cornée depuis la zone temporale au-delà du limbe nasal, dû à l'astigmatisme élevé et à la pente cornéenne raide, et est observé dans le kératocône avancé.

Comment Diagnostique-t-on le Kératocône ?

La kératomètrie est un bon outil pour démontrer l'astigmatisme irrégulier. Avec l'utilisation des appareils de topographie cornéenne, le diagnostic du kératocône peut maintenant être établi à des stades beaucoup plus précoces, et ces appareils sont largement utilisés dans le diagnostic et le suivi du kératocône.

La topographie cornéenne basée sur le disque de Placido est actuellement l'appareil le plus fréquemment utilisé pour le diagnostic du kératocône et peut établir un diagnostic même avant l'apparition des symptômes. De nombreux indices topographiques numériques ont été établis pour démontrer le modèle kératoconique à la topographie cornéenne, et ces indices présentent une sensibilité et une spécificité élevées pour le diagnostic du kératocône.

Le kératocône doit être différencié d'autres affections qui entraînent un raidissement cornéen et un astigmatisme irrégulier, notamment la dégénérescence pellucide marginale, la dégénérescence marginale de Terrien, le kératoglobe et les cicatrices cornéennes centrales non inflammatoires.

Quel est le Code ICD du Kératocône ?

Le kératocône est une maladie oculaire progressive qui affecte la forme de la cornée et provoque une perturbation de la vision. Un diagnostic et un codage appropriés de cette condition sont importants pour une facturation médicale exacte et la tenue de dossiers. Autrefois, la 9e Révision de la Classification Internationale des Maladies (ICD-9) était utilisée pour classifier le kératocône. Le code ICD-9 pour le kératocône est 371.60.

Cependant, il est important de noter que le système ICD-9 est devenu obsolète et a été remplacé par le système de codage ICD-10. Le code ICD-10 pour le kératocône est H18.6. Ce nouveau système de codage fournit des codes plus spécifiques et détaillés pour diverses maladies oculaires, y compris le kératocône.

Le codage correct du kératocône est important pour une facturation médicale appropriée et la documentation. Cela assure que les prestataires de soins de santé reçoivent un remboursement approprié pour leurs services et facilite le suivi précis de la prévalence de cette affection et des résultats du traitement.

En conclusion, bien que le code ICD-9 du kératocône soit 371.60, il est important de noter que la transition vers le système de codage ICD-10, qui offre des codes plus précis pour cette maladie oculaire, est essentielle.

Quelles Sont les Méthodes de Traitement du Kératocône ?

Le facteur le plus important dans la détermination du traitement du kératocône est la sévérité et le stade de la maladie. L'objectif du traitement est de prévenir la progression et, si possible, d'obtenir une bonne acuité visuelle. À cet effet, les cas précoces peuvent être suivis avec des lunettes et des lentilles de contact, tandis que les patients aux stades intermédiaires et avancés ont souvent besoin de méthodes chirurgicales telles que la kératoplastie, les segments d'anneaux intracornéens, le renforcement cornéen par réticulation du collagène, l'implantation de lentilles intraoculaires et les traitements au laser. Il est recommandé de consulter votre médecin pour déterminer la méthode de traitement la plus appropriée pour vous.

Aux stades précoces du kératocône et dans le kératocône forme fruste (kératocône subclinique), la correction par lunettes peut être initialement suffisante, mais à mesure que la maladie progresse, l'augmentation de l'astigmatisme irrégulier rend impossible l'obtention d'une acuité visuelle adéquate avec des lunettes.

Une autre méthode de traitement utilisée aux stades précoces et intermédiaires du kératocône est l'application de lentilles de contact. L'objectif est de couvrir la surface antérieure de la cornée ectasique dont les propriétés optiques sont altérées en raison de l'astigmatisme irrégulier, créant ainsi une surface antérieure sphérique plus régulière. Les lentilles de contact ne constituent pas une modalité de traitement qui prévient la progression de la maladie.

Traitement par Réticulation du Collagène Cornéen

Les recherches sur l'étiopathogenèse du kératocône ont montré une diminution du nombre de liaisons croisées entre les collagènes, une réduction du diamètre des fibres de collagène et un affaiblissement de la résistance mécanique de la cornée. Sur la base de ces connaissances, le traitement par réticulation du collagène a été développé et est actuellement largement appliqué. Cette modalité de traitement vise à augmenter le nombre de liaisons croisées entre les fibres de collagène du stroma cornéen, en particulier dans les cas de kératocône progressif, rendant la cornée plus rigide et régulière, permettant ainsi d'arrêter ou du moins de ralentir la progression.

La profondeur de traitement moyenne est de 320 micromètres. Pour se protéger d'un possible dommage endothélial après le traitement, une épaisseur cornéenne d'au moins 400 microns est requise après l'épithéliectomie. Une étude à long terme menée auprès de patients ayant subi une réticulation cornéenne a révélé une diminution des valeurs de kératomètrie topographique moyenne, une diminution moyenne d'environ 2,5 D de l'équivalent sphérique moyen, une amélioration de l'acuité visuelle corrigée, une amélioration de la symétrie morphologique et une diminution des aberrations cornéennes. Les résultats peuvent varier d'une personne à l'autre.