Communication Interauriculaire : Définition et Épidémiologie

Communication Interauriculaire (CIA) : Qu'est-ce que c'est ?

La communication interauriculaire est une cardiopathie congénitale fréquente caractérisée par un défaut du développement embryonnaire du septum auriculaire, entraînant une fermeture incomplète et créant une ouverture entre les oreillettes droite et gauche permettant le passage du sang. Le shunt est créé en raison de la compliance du ventricule droit, et la direction du shunt est de gauche à droite.

Quelles sont les causes de la CIA ?

La CIA est la deuxième cardiopathie congénitale la plus fréquente chez l'enfant. Elle est présente chez environ 30 à 50 % des enfants atteints de cardiopathie congénitale en tant que composante d'une malformation cardiaque. Environ 70 % de toutes les CIA sont des lésions de type secondum, et elle est 2 fois plus fréquente chez les filles que chez les garçons. La CIA est rapportée chez environ 2 enfants pour 1 000 naissances vivantes. La plupart des défauts sont isolés et sporadic. La CIA est rapportée comme un défaut isolé chez 5 à 10 % de toutes les cardiopathies congénitales. Elle est l'anomalie cardiaque congénitale la plus fréquemment rencontrée chez l'adulte, principalement parce que la plupart des patients présentent peu de symptômes graves, ce qui peut entraîner une sous-détection du défaut.

La majorité des défauts secondum familiaux présentent une transmission génétique hétérogène avec une dominance autosomale. Le risque de défaut secondum est augmenté dans les familles ayant antécédents de cardiopathie congénitale, particulièrement lorsqu'un frère ou une sœur est atteint de CIA. D'autre part, le diabète sucré, une glycémie élevée chez les mères non diabétiques et l'âge maternel avancé (≥35 ans) sont d'autres facteurs de risque maternels de la CIA. Les types de CIA sont classés en sous-groupes différents selon la localisation du défaut. Par ordre de fréquence, du plus courant au moins courant : secondum, primum, sinus veineux et sinus coronarien. En dehors de ceux-ci, le foramen ovale perméable (FOP) créant une communication entre les oreillettes gauche et droite n'est pas considéré comme une communication interauriculaire.

Types de CIA

Les communications interauriculaires peuvent être définies comme des ouvertures dans le septum séparant les deux cavités supérieures du cœur et figurent parmi les défauts cardiaques congénitaux les plus fréquemment rencontrés. Elles sont classées en quatre types principaux selon leur localisation :

• CIA de type secondum (fosse ovale) : C'est le type le plus fréquent, localisé au centre du septum.
• CIA de type primum : Localisée à la partie inférieure du septum, elle peut être associée à d'autres anomalies cardiaques congénitales, notamment des défauts des valves atrioventriculaires.
• CIA de type sinus veineux : C'est un type rare, généralement localisé à la partie supérieure du septum.
• CIA de type sinus coronarien : C'est un autre type rare, localisé à la partie inférieure du septum et pouvant s'accompagner d'autres anomalies cardiaques.

L'évolution clinique varie en fonction du type et de la taille du défaut ; les petits défauts peuvent être asymptomatiques, tandis que les grands défauts peuvent présenter des signes cliniques plus évidents.

Signes et diagnostic de la CIA

La plupart des nourrissons et enfants atteints de CIA sont asymptomatiques. Le diagnostic est souvent retardé car les symptômes se manifestent tardivement et les signes à l'examen physique peuvent ne pas attirer l'attention du médecin. Environ un quart des patients reçoivent leur diagnostic après la première décennie. Les patients sont généralement diagnostiqués lors de l'auscultation d'un souffle cardiaque à l'examen physique ou lors d'une échocardiographie (ECO) effectuée pour une autre raison.

Récemment, l'orientation plus précoce vers les cardiologues pédiatriques des nourrissons présentant un souffle cardiaque à l'examen physique a entraîné une diminution de l'âge de diagnostic de la CIA. Chez les patients asymptomatiques sans insuffisance cardiaque ni hypertension pulmonaire, avec des valeurs de z-score du poids ou de la taille <-1, une opération a été effectuée en moyenne à l'âge de 4 ans, et l'on a observé une augmentation du z-score de 0,5 dans un délai de 2 ans.

Pour les cas diagnostiqués précocement et pris en charge en temps opportun, l'espérance de vie est normale. Cependant, chez les patients opérés à un âge avancé, l'espérance de vie est plus courte par rapport aux patients du même âge. La plupart des patients diagnostiqués avec une CIA sont asymptomatiques. L'insuffisance cardiaque congestive se développe rarement chez les nourrissons atteints de CIA.

Si les grands défauts ne sont pas traités, une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque peuvent se développer à l'âge adulte (dans la vingtaine ou la trentaine). Les arythmies auriculaires peuvent apparaître chez ces patients à l'âge adulte. L'endocardite infectieuse ne se rencontre pas dans les CIA isolées, donc la prophylaxie n'est pas nécessaire dans ces cas. L'endocardite bactérienne peut se développer dans les défauts de type secondum. La prophylaxie doit donc être obligatoirement appliquée. Les événements cérébrovasculaires dus à une embolie paradoxale sont une complication rare chez les enfants.

Les signes peuvent varier en fonction du type et de la taille du défaut ; en particulier, aucun symptôme ne peut apparaître dans les petits défauts. Parmi les manifestations cliniques remarquables, on peut citer :

• Essoufflement particulièrement à l'effort
• Sensation de faiblesse et de fatigue
• Palpitations
• Œdème des pieds et des chevilles
• Accident vasculaire cérébral chez l'adulte

L'importance et la gravité de ces symptômes varient selon la taille du défaut ; certains patients peuvent n'avoir aucun symptôme tandis que chez d'autres avec des défauts plus grands, les symptômes seront plus évidents. Il ne faut pas oublier que ces manifestations peuvent aussi être dues à d'autres causes que la CIA, et une consultation médicale est recommandée en présence de telles plaintes.

Quand consulter un médecin ?

Il est recommandé de consulter un médecin dans les situations suivantes, particulièrement si ces symptômes sont nouveaux ou graves :

• Essoufflement à l'effort
• Fatigue et faiblesse excessives
• Palpitations
• Œdème des pieds et des chevilles

L'évaluation médicale est également importante dans les situations suivantes :

• Antécédents familiaux de CIA ou d'autres cardiopathies
• Antécédents personnels d'accident vasculaire cérébral ou de crise cardiaque ou d'autres maladies cardiaques/vasculaires
• Grossesse ou planification d'une grossesse

Le diagnostic est établi par auscultation d'un souffle cardiaque à l'examen physique, complété par une échocardiographie, un électrocardiogramme ou, si nécessaire, un cathétérisme cardiaque ; ces évaluations aident à déterminer le type et la taille du défaut.

Facteurs de risque

La CIA se développe lors du développement cardiaque fœtal ; bien que la cause exacte ne soit pas complètement connue, certains facteurs susceptibles d'augmenter le risque sont énumérés ci-dessous :

• Infection par la rougeole pendant la grossesse : Particulièrement durant le premier trimestre de la grossesse, l'infection par la rougeole est considérée comme un facteur de risque important.
• Certaines maladies chroniques chez la mère : Les maladies chroniques comme le diabète et le lupus peuvent augmenter le risque de CIA chez le bébé.
• Consommation d'alcool ou de drogues pendant la grossesse : La consommation de ces substances peut augmenter le risque.
• Âge maternel avancé : Un âge maternel de 35 ans ou plus augmente le risque.
• Antécédents familiaux : Les antécédents familiaux de CIA augmentent le risque.

La présence d'un ou plusieurs de ces facteurs de risque ne signifie pas que le bébé aura obligatoirement une CIA, tout comme l'absence de facteurs de risque ne garantit pas qu'aucune CIA ne se développera. Un suivi médical régulier pendant la grossesse peut aider à détecter d'éventuels problèmes à un stade précoce.

Complications

Les petites CIA, surtout si elles sont diagnostiquées précocement et évaluées correctement, n'entraînent généralement pas de complications significatives. Cependant, les grands défauts ou les CIA non détectées précocement peuvent entraîner certaines complications au fil du temps :

• Hypertension pulmonaire : Augmentation de la pression dans les vaisseaux transportant le sang du cœur aux poumons ; une hypertension pulmonaire progressive peut entraîner une insuffisance cardiaque.
• Accident vasculaire cérébral : Particulièrement chez l'adulte, des caillots sanguins peuvent passer à travers le défect du cœur et atteindre le cerveau, causant un accident vasculaire cérébral.
• Insuffisance cardiaque : Avec les grands défauts ou ceux non détectés précocement, le cœur peut ne pas pomper suffisamment de sang pour le corps.
• Troubles du rythme cardiaque : Des troubles du rythme comme la fibrillation auriculaire peuvent apparaître et augmenter le risque d'accident vasculaire cérébral.

CIA et grossesse

Les petites CIA asymptomatiques ne posent généralement pas de problème en termes de grossesse. Cependant, avec les grands défauts ou les cas non détectés précocement, le risque de certaines complications augmente pendant la grossesse :

• Hypertension pulmonaire : Peut entraîner une insuffisance cardiaque affectant négativement la santé de la mère et du fœtus.
• Accident vasculaire cérébral : Les caillots sanguins passant par le défect cardiaque peuvent atteindre le cerveau et causer un accident vasculaire cérébral.
• Accouchement prématuré : Le risque d'accouchement prématuré peut augmenter en raison de la CIA.

Les femmes diagnostiquées avec une CIA qui sont enceintes ou planifient une grossesse sont encouragées à discuter avec leur médecin des risques potentiels et de la gestion de la grossesse. Un suivi médical régulier pendant la grossesse, une alimentation saine, une activité physique régulière et l'évitement des habitudes nocives comme le tabac et l'alcool sont les approches recommandées.

Prévention

Bien qu'il n'existe aucune méthode certaine pour prévenir complètement la CIA, certaines recommandations générales visant à réduire le risque sont énumérées comme suit :

• Soutien de la santé générale par une supplémentation en acide folique avant la grossesse, une alimentation saine et une activité physique régulière
• Vaccination avant la grossesse des femmes non immunisées contre la rougeole
• Maintien d'un poids sain pendant la grossesse
• Évitement du tabac, de l'alcool et des drogues pendant la grossesse
• Suivi régulier de la grossesse par des examens médicaux

Chez les femmes enceintes ayant des antécédents familiaux de CIA ou d'autres cardiopathies, le médecin peut recommander des examens supplémentaires.

Traitement de la CIA

Actuellement, la fermeture transcathéter des CIA offre une alternative à la chirurgie ouverte. King a effectué pour la première fois en 1976 la fermeture d'une CIA de type secondum avec un « double parapluie ». Bien qu'il y ait eu plusieurs innovations technologiques à ce sujet, la plupart ne sont pas pratiques. L'Amplatzer Septal Occluder en est devenu le plus utilisé.

L'Amplatzer Septal Occluder a reçu l'approbation de la Food and Drug Administration (FDA) en 2001, et l'Helex Occluder en 2006. L'évolution naturelle de la CIA dépend des facteurs liés au patient, du type anatomique de la CIA et de sa taille. Pour les lésions de type sinus veineux et primum, le shunt est généralement significatif sur le plan hémodynamique, la taille du défaut ne diminue pas et nécessite souvent une fermeture chirurgicale. Il a été démontré que la probabilité de fermeture spontanée de la CIA et le moment de la fermeture sont proportionnels au diamètre du shunt détecté à l'échocardiographie effectuée avant le troisième mois de vie. Comme une fermeture spontanée peut survenir dans certains défauts, une évaluation minutieuse du patient est nécessaire chez les cas diagnostiqués avec une CIA avant de prendre la décision d'une réparation chirurgicale avant l'âge de deux ans.

Les défauts auriculaires de type primum, sinus veineux et sinus coronarien doivent être fermés par chirurgie. Les CIA de type secondum peuvent être fermées soit par chirurgie, soit par voie transcathéter percutanée avec un dispositif de fermeture. Les défauts auriculaires de type primum, sinus veineux et sinus coronarien doivent être fermés par chirurgie. Les CIA de type secondum peuvent être fermées soit par chirurgie, soit par voie transcathéter percutanée avec un dispositif de fermeture.

La CIA peut-elle se fermer spontanément ?

Dans les CIA de petite taille, particulièrement chez les jeunes enfants, la fermeture spontanée du défaut est connue. Selon certaines sources, une partie des défauts de petit diamètre se ferme spontanément jusqu'à l'âge de 10 ans. Cependant, comme la majorité des défauts ne se ferment pas spontanément, un traitement peut devenir nécessaire. Dans les défauts qui ne se ferment pas spontanément et ne sont pas traités, des complications comme l'hypertension pulmonaire ou l'accident vasculaire cérébral peuvent se développer au fil du temps ; c'est pourquoi le médecin évalue la fermeture du défaut par chirurgie ou par cathéter.

Comment est la période de récupération après la procédure de fermeture ?

La période de récupération varie selon la méthode de traitement appliquée :

• Fermeture transcathéter (percutanée) : Un petit dispositif de fermeture est placé dans le défect à l'aide d'un cathéter introduit par l'aine ou le bras. Avec cette méthode, la période de récupération est généralement plus courte.
• Chirurgie cardiaque ouverte : Une incision est faite dans la cage thoracique pour accéder au cœur, et le défect est fermé par suture ou correction. La période de récupération peut être plus longue avec cette méthode.

Pendant la période de récupération, il est recommandé de suivre les conseils donnés par le médecin, de prendre les médicaments prescrits selon les indications, de se reposer suffisamment, d'avoir une alimentation saine et de pratiquer une activité physique régulière. Rarement, après les procédures de fermeture, des infections, des saignements ou des retards de cicatrisation peuvent survenir ; il est important de consulter un médecin en cas de tels problèmes.

Comment les options de traitement sont-elles déterminées ?

Deux méthodes fondamentales sont utilisées dans le traitement de la CIA :

• Fermeture transcathéter : Un petit dispositif de fermeture est placé dans le défect via un cathéter introduit par l'aine ou le bras pour fermer l'ouverture.
• Chirurgie cardiaque ouverte : Une incision est faite dans la poitrine pour accéder au cœur, et le défect est fermé par suture ou correction.

La méthode à appliquer est déterminée par le médecin en fonction de la taille et de la localisation du défaut, de l'état de santé général et de l'âge du patient. Tous les types de CIA ne sont pas appropriés pour la fermeture transcathéter ; par exemple, les défauts de type primum, sinus veineux et sinus coronarien préfèrent généralement la fermeture chirurgicale, tandis que pour les défauts de type secondum, les deux méthodes peuvent être évaluées selon la faisabilité. Parmi les complications rarement observées après les procédures figurent l'infection, les saignements, les problèmes de cicatrisation, les dommages aux tissus environnants et la fermeture incomplète du défect ; dans de tels cas, une évaluation ou une intervention supplémentaire peut être nécessaire. La décision de traiter est prise par le médecin traitant après évaluation de la situation individuelle de chaque patient.