ما هو عيب الحاجز الأذيني (ASD)؟
عيب الحاجز الأذيني هو مرض قلبي خلقي شائع يتميز بوجود حاجز معيب يفصل الأذينين عن بعضهما البعض بسبب عيب في النمو الجنيني أو فتحة بين الأذينين الأيمن والأيسر للسماح بمرور الدم بسبب الإغلاق غير الكامل. تحدث التحويلة بسبب امتثال البطين الأيمن واتجاه التحويلة من اليسار إلى اليمين.
(ASD) ما هي أسباب عيوب الحاجز الأذيني(ASD) ؟
ASD هو ثاني أكثر أمراض القلب الخلقية شيوعاً في مرحلة الطفولة. يعاني ما يقرب من 30-50٪ من الأطفال المصابين بأمراض القلب الخلقية من اضطراب طيف التوحد كجزء من تشوه القلب. ما يقرب من 70 ٪ من جميع اضطرابات طيف التوحد هي آفات من النوع الثانوي وتحدث مرتين أكثر في الفتيات مقارنة بالفتيان. تم الإبلاغ عن ASD في حوالي 2 من كل 1000 ولادة حية. يتم عزل معظم العيوب وتحدث بشكل متقطع. تم الإبلاغ عن عيب الحاجز الأذيني باعتباره عيباً منفرداً في 5-10٪ من جميع أمراض القلب الخلقية. ASD هو أكثر تشوهات القلب الخلقية شيوعاً في الفئة العمرية للبالغين. السبب في ذلك هو يتم التغاضي عن الخلل لأن معظم المرضى لا يعانون من أعراض خطيرة.
من المعروف أن عيوب secundum العائلية لها أنواع وراثية غير متجانسة، معظمها وراثي جسمي سائد. يزداد خطر الإصابة بعيب ثانوي خاصة في العائلات التي لديها شقيق مصاب باضطراب طيف التوحد ولديهم تاريخ من أمراض القلب الخلقية. من ناحية أخرى، فإن داء السكري والأمهات غير المصابات بالسكري مع زيادة مؤشر نسبة السكر في الدم وعمر الأم المتقدم (35 سنة) هي عوامل الخطر الأخرى التي تسبب ASD. تنقسم أنواع ASD إلى مجموعات فرعية مختلفة وفقاً لتوطين الخلل. ترتيب الانواع من الأكثر شيوعاً إلى الأقل شيوعاً, يتم تصنيفها إلى أربع مجموعات مثل النوع الثاني، الجيب البدائي، الجيوب الأنفية ونوع الجيوب التاجية. بصرف النظر عن ذلك، فإن الثقبة البيضوية الواضحة (PFO) التي تسبب الاتصال بين الأذينين الأيمن والأيسر لا تعتبر عيباً في الحاجز الأذيني.
أعراض عيب الحاجز الأذيني (ASD) والتشخيص
غالبية المرضى الرضع والأطفال المصابين باضطراب طيف التوحد لا تظهر عليهم أعراض. يتأخر العمر عند التشخيص عند المرضى لأن الأعراض تظهر علامات سريرية متأخرة ونتائج الفحص البدني لا تجذب انتباه الطبيب. يتم تشخيص ما يقرب من المرضى بعد العقد الأول. عادة ما يتم تشخيص المرضى بالمصادفة من خلال تخطيط صدى القلب (ECHO) الذي يتم إجراؤه من أجل نفخة قلبية في الفحص البدني أو لسبب آخر.
في الآونة الأخيرة ، كان هناك انخفاض في عمر اكتشاف ASD ، حيث تتم إحالة الأطفال الذين يعانون من نفخة قلبية سمعت في الفحص البدني إلى أطباء قلب الأطفال في وقت سابق. أظهر المرضى الذين لا يعانون من أعراض دون قصور في القلب أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ولكن مع قيم الوزن أو الطول (z) <-1 ، زيادة في قيم z بمقدار 0.5 في غضون عامين بعد الجراحة بمتوسط عمر 4 سنوات.
في حالات التشخيص المبكر والتدخل في الوقت المناسب يكون التوقع هو متوسط العمر المتوقع والجودة الطبيعية. ومع ذلك، فإن متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين خضعوا لعملية جراحية في سن متقدمة أقصر من متوسط العمر المتوقع للمرضى من نفس العمر. معظم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم باضطراب طيف التوحد لا يعانون من أعراض. نادراً ما يحدث قصور القلب الاحتقاني في حالات اضطراب طيف التوحد أثناء الطفولة.
إذا لم يتم علاج العيوب الكبيرة، يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب عند البالغين (في العشرينات والثلاثينيات). يمكن ملاحظة عدم انتظام ضربات القلب في هذه الحالات عند البالغين. لا يظهر التهاب الشغاف المعدي في ASDs المعزولة، لذا فإن الوقاية ليست ضرورية في هذه الحالات. قد يتطور التهاب الشغاف الجرثومي في عيوب من النوع الثاني. لذلك يجب تطبيق الوقاية. تعد الأحداث الوعائية الدماغية التي تسببها الانصمام المتناقض من المضاعفات النادرة في فئة الأطفال العمرية.
علاج عيب الحاجز الأذيني(ASD)
اليوم ، يوفر إغلاق القسطرة لحالات ASD بديلاً للجراحة المفتوحة. تم إغلاقها بنجاح لأول مرة من قبل King في عام 1976 بمظلة مزدوجة ASD Secundum. على الرغم من وجود العديد من الابتكارات التكنولوجية في هذا الصدد، إلا أن معظمها غير عملي. من بين هؤلاء ظهر Amplatzer Septal Occluder في المقدمة.
تمت الموافقة على Amplatzer septal ocluder في عام 2001 وتمت الموافقة على Helex occluder من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) في عام 2006. المسار الطبيعي لاضطراب طيف التوحد. يعتمد ذلك على عوامل المريض والنوع التشريحي لاضطراب طيف التوحد والحجم. في آفات الجيوب الأنفية والآفات من النوع البدائي، تكون التحويلة في الغالب مهمة ديناميكياً ولا يقل حجم العيب وغالباً ما يتم إغلاقها جراحياً. لقد ذكر أن احتمال الإغلاق التلقائي لـ ASD ووقت الإغلاق يتناسبان مع قطر التحويل المحدد بواسطة Echo الذي تم إجراؤه قبل الشهر الثالث من العمر. نظراً لأن العيوب قد تنغلق تلقائياً، يجب تقييم المريض بعناية قبل اتخاذ قرار بشأن الإصلاح الجراحي قبل سن الثانية في حالات ASD.
يجب إغلاق عيوب الحاجز الأذيني في الجيوب الأنفية البدائية والجيوب الأنفية والجيوب التاجية بإغلاق جراحي. يمكن إغلاق عيوب الحاجز الأذيني من النوع الثاني جراحياً وعن طريق الجلد بجهاز إغلاق عبر القسطرة. يجب إغلاق عيوب الحاجز الأذيني في الجيوب الأنفية البدائية والجيوب الأنفية والجيوب التاجية بإغلاق جراحي. يمكن إغلاق عيوب الحاجز الأذيني من النوع الثاني جراحياً وعن طريق الجلد بجهاز إغلاق عبر القسطرة.
Prof.Dr. Ergün Dağlıoğlu (Eğitim Görevlisi), Beyin Cerrahı, Beyin Ve Sinir Cerrahisi
