Кератоконус: прогрессирующее истончение и деформация роговицы

Что такое кератоконус?

Кератоконус происходит от греческих слов Kerato (роговица) и Konos (конус). Впервые в 1748 году он был описан Mauchart как заболевание роговицы, однако детальное описание его отличия от других эктатических заболеваний роговицы и клинических особенностей было проведено John Nottingham в 1854 году.

Кератоконус — это идиопатическое, неинфламматорное прогрессирующее заболевание, характеризующееся приобретением центральной и парацентральной частью роговицы неправильной конической формы и истончением. Кератоконус является наиболее часто встречающимся первичным эктатическим заболеванием роговицы. Хотя истончение роговицы наиболее часто наблюдается в центральной и нижней зонах, также описаны случаи поражения верхних квадрантов. Заболевание, как правило, протекает с двусторонним и асимметричным поражением, вызывает неправильный астигматизм и миопию, приводя к снижению остроты зрения. Распространённость в популяции варьирует в зависимости от географического расположения, этнической принадлежности и критериев, используемых при диагностике, но в целом составляет примерно 1/2000. Кератоконус, обычно проявляющийся в возрасте 10-20 лет и прогрессирующий, стабилизируется в возрасте 30-40 лет.

Каковы причины кератоконуса?

Протрузия истончённой области роговицы приводит к неправильному астигматизму и миопии, вызывая снижение качества зрения. Хотя заболевание обычно начинается во втором десятилетии жизни в период полового созревания (средний возраст начала 16 лет), сообщаются также случаи более раннего или позднего развития болезни. Её прогрессирование весьма вариабельно и склонно быть более выраженным у молодых людей. Наибольшее прогрессирование кератоконуса происходит между 10-20 годами. Между вторым и третьим десятилетием оно менее выражено, и после 30 лет маловероятно. Считается, что растирание глаз является значимым фактором риска прогрессирования.

Хотя кератоконус часто встречается изолированно, показано, что он может сопровождать и другие заболевания. Он может сочетаться с системными заболеваниями, такими как синдром Дауна, синдром Тёрнера, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, атопия, несовершенный остеогенез, а также с глазными заболеваниями, такими как весенний конъюнктивит, врождённая амавроз Лебера, пигментный ретинит, голубая склера, аниридия, эктопия хрусталика.

Кератоконус, как правило, поражает оба глаза, при этом в подавляющем большинстве случаев поражение двусторонне, по крайней мере на уровне топографии. Только в 14% случаев сообщается об одностороннем заболевании. Заболевание обычно начинается в одном глазу и может появиться в другом спустя годы, особенно в течение первых 6 лет после начала.

Каковы симптомы кератоконуса?

Симптомы кератоконуса варьируют в зависимости от тяжести заболевания, однако начальные жалобы пациентов обычно включают снижение остроты зрения в одном или обоих глазах, оклюлярную ирритацию и необходимость частой замены очков или контактных линз.

Несмотря на важную роль топографии роговицы в диагностике заболевания, ранняя диагностика на основе клинических признаков и надлежащее наблюдение могут способствовать улучшению зрительного результата.

Запущенный кератоконус имеет 2 макроскопических признака. Первый признак — это деформация нижнего века, когда выступающая вперёд роговица при взгляде вниз выталкивает нижнее веко вперёд, создавая форму буквы V. Второй признак — смещение светового рефлекса, падающего на роговицу с височной стороны, за пределы назального лимба в результате высокого астигматизма и крутизны роговицы; это признак, наблюдаемый при запущённом кератоконусе.

Как диагностируется кератоконус?

Керометрия является полезным инструментом для выявления неправильного астигматизма. С использованием приборов роговичной топографии возможна диагностика кератоконуса на более ранних стадиях, и эти приборы применяются для диагностики и мониторинга кератоконуса.

Роговичная топография на основе диска Placido является в настоящее время часто используемым методом для диагностики кератоконуса и позволяет поставить диагноз даже до появления симптомов. Для выявления кератоконического паттерна на топографии роговицы было определено множество числовых топографических индексов, которые имеют высокую чувствительность и специфичность при диагностике кератоконуса.

Кератоконус необходимо дифференцировать от таких заболеваний, как утончение и неправильный астигматизм роговицы, склеротизирующая краевая дегенерация, маргинальная дегенерация Терриена и кератоглобус, которые могут вызвать неинфламматорное центральное рубцевание роговицы.

Каков код МКБ для кератоконуса?

Кератоконус — это прогрессирующее глазное заболевание, влияющее на форму роговицы и вызывающее нарушение зрения. Для целей правильного медицинского учёта и ведения документации важно правильно диагностировать и кодировать это состояние. В прошлом использовалась Международная классификация болезней, 9-я редакция (МКБ-9), для классификации кератоконуса. Код МКБ-9 для кератоконуса составляет 371.60.

Однако следует отметить, что система МКБ-9 устарела и уступила место системе кодирования МКБ-10. Код МКБ-10 для кератоконуса составляет H18.6. Эта новая система кодирования предоставляет более специфичные и детальные коды для различных глазных заболеваний, включая кератоконус.

Правильное кодирование кератоконуса важно для надлежащего медицинского учёта и документации. Это способствует надлежащему возмещению поставщикам медицинских услуг за оказанные услуги и облегчает отслеживание распространённости данного состояния и результатов наблюдения.

Таким образом, хотя код МКБ-9 для кератоконуса составляет 371.60, следует учитывать важность перехода на систему кодирования МКБ-10, которая предоставляет более точные коды для этого глазного заболевания.

Какие методы лечения кератоконуса?

Наиболее важным фактором, определяющим тактику ведения кератоконуса, являются его тяжесть и стадия. Целью наблюдения и лечения является замедление прогрессирования и, по возможности, поддержание приемлемой остроты зрения. Для этого ранние случаи могут контролироваться с помощью очков и контактных линз, в то время как пациентам с среднетяжёлым и тяжёлым течением может быть предложено рассмотреть хирургические методы, такие как кератопластика, интрастромальные кольцевые сегменты, роговичное кросс-связывание, имплантация интраокулярных линз и лазерная терапия. Выбор метода определяется индивидуально, и по вопросам диагностики и лечения следует обращаться к офтальмологу.

На ранних стадиях кератоконуса и при форме фруста кератоконуса (субклинический кератоконус) коррекция с помощью очков может быть достаточной на начальном этапе, однако с прогрессированием заболевания из-за увеличения неправильного астигматизма достаточная острота зрения с помощью очков может быть недостижима.

Другим методом, используемым при ведении на ранних и среднестадийных стадиях кератоконуса, является контактная коррекция. Целью применения контактных линз является создание более правильной сферической передней поверхности путём перекрытия передней поверхности эктатической роговицы, оптические свойства которой нарушены из-за неправильного астигматизма. Контактные линзы не являются лечебной модальностью, которая предотвращает прогрессирование заболевания.

Лечение роговичного коллагенового кросс-связывания

В исследованиях, посвящённых этиопатогенезу кератоконуса, было показано, что количество поперечных связей между коллагенами снижено, диаметр коллагеновых волокон уменьшен, а механическая прочность роговицы ослаблена. На основе этих знаний развилось лечение коллагеновым кросс-связыванием, которое в настоящее время применяется достаточно широко. С помощью этой модальности лечения, особенно в прогрессирующих случаях кератоконуса, целью является увеличение количества поперечных связей между коллагеновыми волокнами в строме роговицы, что приводит к тому, что роговица становится более жёсткой и правильной, благодаря чему прогрессирование может быть остановлено или, по крайней мере, замедлено; результаты могут различаться у разных пациентов.

Средняя глубина лечения составляет 320 микрометров, и для защиты от возможного повреждения эндотелия после лечения толщина роговицы должна быть не менее 400 микрон после удаления эпителия. В долгосрочном исследовании пациентов, перенёсших роговичное кросс-связывание, было отмечено снижение средних кератометрических значений на топографии, снижение примерно на 2,5 диоптрии сферического эквивалента, улучшение лучшей корректированной остроты зрения, улучшение морфологической симметрии и снижение аберраций роговицы у части наблюдаемых пациентов.