Queratocono: Síntomas, Causas y Opciones de Tratamiento

¿Qué es el Queratocono?

El término queratocono se deriva de las palabras griegas Kerato (córnea) y Konos (cono). Aunque fue descrito por primera vez como una enfermedad corneal por Mauchart en 1748, la diferenciación de otras ectasias corneales y la descripción detallada de sus características clínicas fue realizada por John Nottingham en 1854.

El queratocono es una enfermedad progresiva, idiopática e inflamatoria caracterizada por el adelgazamiento y la adopción de una forma cónica irregular de la porción central y paracentral de la córnea. Es la enfermedad ectásica corneal primaria más frecuente. Aunque el adelgazamiento corneal se observa más comúnmente en la región central e inferior, también se han descrito afectaciones en los cuadrantes superiores. La enfermedad generalmente progresa con afectación bilateral y asimétrica, provocando astigmatismo irregular y miopía, lo que causa una disminución en la agudeza visual. La prevalencia en la población varía según la ubicación geográfica, origen étnico y criterios diagnósticos utilizados, pero generalmente es de 1/2000. El queratocono, que suele aparecer entre los 10-20 años de edad y mostrar progresión, se estabiliza alrededor de los 30-40 años.

¿Cuáles son las Causas del Queratocono?

La protrusión del área corneal adelgazada causa astigmatismo irregular y miopía, provocando una disminución en la calidad visual. Aunque generalmente comienza durante la segunda década de la vida en el período de la adolescencia (edad promedio de inicio 16 años), también se han reportado casos de desarrollo más temprano o más tardío. La progresión es bastante variable y tiende a ser mayor en individuos jóvenes. La progresión máxima de la enfermedad ocurre entre los 10-20 años de edad. Es menor entre la segunda y tercera décadas y es poco probable después de los 30 años. Se ha reportado que el frotamiento ocular puede ser un factor de riesgo importante en la progresión.

Aunque el queratocono a menudo se observa de forma aislada, se ha demostrado que también puede acompañar a otras enfermedades. Puede asociarse con condiciones sistémicas como síndrome de Down, síndrome de Turner, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, atopia y osteogénesis imperfecta, así como con enfermedades oculares como conjuntivitis vernal, amaurosis congénita de Leber, retinitis pigmentosa, esclera azul, aniridia y ectopia del cristalino.

El queratocono generalmente afecta a ambos ojos; en casi todos los casos, la afectación es bilateral, al menos a nivel topográfico. Solo el 14% de los casos presenta enfermedad unilateral. La enfermedad generalmente comienza en un ojo y puede aparecer en el otro después de años, siendo el mayor riesgo dentro de los primeros 6 años desde el inicio.

¿Cuáles son los Síntomas del Queratocono?

Los síntomas del queratocono varían según la gravedad de la enfermedad, pero las quejas iniciales de los pacientes generalmente son disminución de la agudeza visual corregida en uno o ambos ojos, irritación ocular y la necesidad frecuente de cambiar gafas o lentes de contacto.

Aunque la topografía corneal juega un papel importante en el diagnóstico de la enfermedad, el diagnóstico temprano con hallazgos clínicos, junto con el manejo apropiado, puede mejorar el resultado visual.

El queratocono avanzado tiene 2 signos macroscópicos. Este hallazgo recibe su nombre por la protrusión anterior de la córnea en queratocono avanzado, que empuja el párpado inferior hacia adelante en posición de mirada hacia abajo, creando una forma de V. Es un signo observado en queratocono avanzado en el cual la luz incide sobre la córnea desde el lado temporal, cayendo más allá del limbo nasal debido al alto astigmatismo y la curvatura corneal pronunciada.

¿Cómo se Diagnostica el Queratocono?

La queratometría es una buena herramienta para detectar astigmatismo irregular. Con el uso de dispositivos de topografía corneal, ahora es posible diagnosticar el queratocono en etapas mucho más tempranas, y estos dispositivos se utilizan ampliamente en el diagnóstico y seguimiento del queratocono.

La topografía corneal basada en disco de Plácido es el dispositivo más utilizado actualmente en el diagnóstico del queratocono y puede realizar diagnósticos incluso antes de que aparezcan síntomas. Se han establecido múltiples índices topográficos numéricos para detectar el patrón queratocónico en la topografía corneal, y estos índices tienen alta sensibilidad y especificidad en el diagnóstico del queratocono.

El queratocono debe diferenciarse de otras enfermedades que causan queratometría y astigmatismo irregular en la córnea, así como de cicatrización corneal central no inflamatoria, degeneración marginal pelúcida, degeneración marginal de Terrien y queratoglobo.

¿Cuál es el Código ICD para el Queratocono?

El queratocono es una enfermedad ocular progresiva que afecta la forma de la córnea y causa disturbios visuales. Es importante que esta condición se diagnostique y codifique correctamente para fines de facturación médica adecuada y mantenimiento de registros. En el pasado, se utilizaba la Novena Revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-9) para clasificar el queratocono. El código CIE-9 para queratocono es 371.60.

Sin embargo, debe señalarse que el sistema CIE-9 ha quedado obsoleto y ha sido reemplazado por el sistema de codificación CIE-10. El código CIE-10 para queratocono es H18.6. Este nuevo sistema de codificación proporciona códigos más específicos y detallados para varias enfermedades oculares, incluido el queratocono.

La codificación correcta del queratocono es importante para la facturación médica adecuada y la documentación. Esto garantiza que los proveedores de atención médica reciban los reembolsos apropiados por sus servicios y facilita el seguimiento preciso de la prevalencia de esta condición y los resultados del tratamiento.

En conclusión, aunque el código CIE-9 para queratocono es 371.60, es importante recordar que es fundamental la transición al sistema de codificación CIE-10, que proporciona códigos más precisos para esta enfermedad ocular.

¿Cuáles son los Métodos de Tratamiento del Queratocono?

El factor más importante que determina el manejo del tratamiento en el queratocono es la gravedad y la etapa de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es prevenir la progresión y lograr, si es posible, una buena agudeza visual. Con este propósito, los casos en etapa temprana pueden ser seguidos con gafas y lentes de contacto, mientras que los pacientes en etapas intermedias y avanzadas a menudo requieren métodos quirúrgicos como queratoplastia, segmentos de anillo intracorneal, entrecruzamiento corneal, implantes de lentes intraoculares y tratamientos con láser. Se recomienda consultar con su médico para determinar el método de tratamiento más adecuado para su caso.

En las primeras etapas del queratocono y en el queratocono de forma frusta (queratocono subclínico), la corrección con gafas puede ser adecuada inicialmente, pero cuando la enfermedad progresa, ya no se puede lograr una agudeza visual suficiente con gafas debido al aumento del astigmatismo irregular.

Otro método utilizado en el tratamiento en etapas tempranas e intermedias del queratocono es la aplicación de lentes de contacto, cuyo objetivo es cubrir la superficie anterior de la córnea ectásica con propiedades ópticas comprometidas debido al astigmatismo irregular, proporcionando una superficie anterior más regular y esférica. Los lentes de contacto no son una modalidad de tratamiento que previene la progresión de la enfermedad.

Tratamiento de Entrecruzamiento de Colágeno Corneal

En investigaciones relacionadas con la etiopatogenia del queratocono, se ha demostrado que el número de entrecruzamientos entre colágenos disminuye, los diámetros de las fibras de colágeno se reducen y la resistencia mecánica de la córnea se debilita. Basándose en esta información, se ha desarrollado y actualmente se aplica ampliamente el tratamiento de entrecruzamiento de colágeno. Con esta modalidad de tratamiento, especialmente en casos de queratocono progresivo, se aumenta el número de entrecruzamientos entre las fibras de colágeno en el estroma corneal, lo que permite que la córnea adquiera una consistencia más firme y regular, consiguiendo detener o al menos reducir la progresión.

La profundidad media de tratamiento es de 320 micrómetros y, para proteger de posibles daños endoteliales después del tratamiento, es necesario tener un espesor corneal de al menos 400 micras después de la extirpación del epitelio. En estudios a largo plazo realizados en pacientes sometidos a entrecruzamiento corneal, se encontró disminución en los valores promedio de queratometría a nivel topográfico, aproximadamente 2.5 D de reducción en el equivalente esférico promedio, aumento en la agudeza visual corregida, mejoría en la simetría morfológica y disminución en las aberraciones corneales. Los resultados pueden variar de una persona a otra.