**Keratoconus: Oorzaken, Symptomen en Behandeling**

Wat is Keratoconus?

Keratoconus is afgeleid van de Griekse woorden Kerato (cornea) en Konos (kegel) en werd voor het eerst in 1748 door Mauchart als een corneavandoening beschreven. De onderscheiding van andere ectastische aandoeningen van de cornea en de gedetailleerde beschrijving van klinische kenmerken werden echter in 1854 door John Nottingham uitgevoerd.

Keratoconus is een idiopathische, niet-inflammatoire, progressieve aandoening die wordt gekenmerkt door een onregelmatige conische vervormingen dunner worden van het centrale en paracentrale deel van de cornea. Keratoconus is de meest voorkomende primaire corneale ectatische aandoening. Hoewel corneale verdunning vooral in de centrale en inferieure regio's wordt waargenomen, zijn ook betrokkenheid van superieure kwadrant beschreven. Over het algemeen verloopt de aandoening met bilaterale en asymmetrische betrokkenheid, waardoor onregelmatige astigmatisme en myopie ontstaat, wat leidt tot verminderde scherpte van het zicht. De prevalentie in de bevolking varieert afhankelijk van geografische locatie, etnische achtergrond en diagnostische criteria, maar bedraagt over het algemeen ongeveer 1/2000. Keratoconus, dat meestal in de tweede en derde decennium van het leven optreedt en progressie vertoont, stabiliseert doorgaans in de derde en vierde decennium.

Wat zijn de Oorzaken van Keratoconus?

De uitstulping van het verdunde corneavernis leidt tot onregelmatig astigmatisme en myopie, wat een verslechtering van de visuele kwaliteit veroorzaakt. Over het algemeen begint het in de tweede decennium van het leven (gemiddelde aanvangileeftijd 16 jaar) tijdens de puberteit, maar eerder of later ontstaan van de aandoening is ook gerapporteerd. De progressie is zeer variabel en neigt naar hogere snelheden bij jongere personen. De progressie van de aandoening is het meest intensief tussen 10-20 jaar. Het is minder tussen het tweede en derde decennium en onwaarschijnlijk boven de 30 jaar. Het is gerapporteerd dat oogrijven een belangrijke risicofactor voor progressie kan zijn.

Hoewel keratoconus vaak geïsoleerd verloopt, is aangetoond dat het andere aandoeningen kan vergezellen. Het kan worden geassocieerd met systemische comorbiditeitenen zoals het syndroom van Down, het syndroom van Turner, het syndroom van Ehlers-Danlos, het syndroom van Marfan, atopie en osteogenesis imperfecta, en ook met oculaire aandoeningen zoals vernale conjunctivitis, aangeboren amaurose van Leber, retinitis pigmentosa, blauwe sclera, aniridie en ectopia lentis.

Keratoconus treft over het algemeen beide ogen aan; in vrijwel alle gevallen is de betrokkenheid, althans op topografisch niveau, bilateraal. Unilaterale ziekte wordt slechts in 14% van de gevallen gerapporteerd. De aandoening begint meestal in het ene oog en kan jaren later in het andere oog optreden, vooral in het eerste 6 jaar na aanvang, dat de periode van hoogste risico is.

Wat zijn de Symptomen van Keratoconus?

Hoewel de symptomen van keratoconus afhankelijk zijn van de ernst van de aandoening, zijn de initiële klachten van patiënten meestal verminderde visuele scherpte in één of beide ogen, oculaire irritatie en de noodzaak bril of contactlenzen frequent te vervangen.

Hoewel corneale topografie een belangrijke rol speelt in de diagnose van de aandoening, kunnen vroege diagnose aan de hand van klinische bevindingen en passend management de visuele uitkomst verbeteren.

Gevorderde keratoconus heeft 2 macroscopische kenmerken. Dit kenmerk ontstaat wanneer de naar voren uitstulpende cornea in gevorderde keratoconus de onderooglid naar voren duwt in de neerwaartse blik, waardoor een V-vorm ontstaat. Het is een kenmerk dat wordt gezien in gevorderde keratoconus wanneer licht dat van temporaal op de cornea valt voorbij de nasale limbus valt vanwege de hoge astigmatisme en steile corneavelling.

Hoe wordt Keratoconus Gediagnosticeerd?

Keratometrie is een goed instrument om onregelmatig astigmatisme aan te tonen. Met het gebruik van corneale topografiapparaten kan keratoconus nu veel eerder worden gediagnosticeerd en deze apparaten worden veel gebruikt in de diagnose en monitoring van keratoconus.

Placido-schijfgebaseerde corneale topografie is tegenwoordig veelgebruikt in de diagnose van keratoconus en kan diagnose stellen zelfs voordat symptomen verschijnen. Er zijn veel numerieke topografische indexen bepaald om keratoconieus patroon in corneale topografie aan te tonen, en deze indexen hebben hoge gevoeligheid en specificiteit bij de diagnose van keratoconus.

Keratoconus moet worden onderscheiden van andere aandoeningen zoals corneale steiling en onregelmatig astigmatisme, pellucidum marginale degeneratie, Terrien marginale degeneratie en keratoglobus, die niet-inflammatoire centrale corneale littekens kunnen veroorzaken.

Wat is de ICD-code voor Keratoconus?

Keratoconus is een progressieve oogaandoening die de vorm van de cornea beïnvloedt en ziekverlof in het gezichtsvermogen veroorzaakt. Voor correct medisch factureren en dossiervorming is het belangrijk dat deze aandoening correct wordt gediagnosticeerd en gecodeerd. In het verleden werd de 9e revisie van de Internationale Classificatie van Ziekten (ICD-9) gebruikt voor de classificatie van keratoconus. De ICD-9-code voor keratoconus is 371.60.

Het moet echter worden opgemerkt dat het ICD-9-systeem nu verouderd is en vervangen door het ICD-10-coderingssysteem. De ICD-10-code voor keratoconus is H18.6. Dit nieuwe coderingssysteem biedt meer specifieke en gedetailleerde codes voor verschillende oogaandoeningen, inclusief keratoconus.

Juiste codering van keratoconus is belangrijk voor correcte medische facturering en documentatie. Dit zorgt ervoor dat zorgverleners passende terugbetaling ontvangen voor hun diensten en vergemakkelijkt correcte monitoring van de prevalentie van deze aandoening en behandelingsresultaten.

Samenvattend moet worden onthouden dat hoewel de ICD-9-code voor keratoconus 371.60 is, transitie naar het ICD-10-coderingssysteem, dat meer precieze codes voor deze oogaandoening biedt, belangrijk is.

Wat zijn de Behandelingsmethoden voor Keratoconus?

De belangrijkste factor die het behandelingsmanagement bij keratoconus bepaalt, is de ernst en het stadium van de aandoening. Het doel van behandeling is progressie te voorkomen en indien mogelijk een goede visuele scherpte te behalen. Voor dit doel kunnen vroege gevallen met bril en contactlenzen worden vervolgd, terwijl patiënten met midden- en gevorderde stadia vaak chirurgische methoden nodig hebben zoals keratoplastie, intracorneale ringels, corneale collageencrosslinks, intraocculaire lenzenimplantatie en laserbehandelingen. Het wordt aanbevolen om uw arts te raadplegen voor bepaling van de geschikte behandelingsmethode voor uw specifieke geval.

In vroege stadia van keratoconus en bij forme fruste keratoconus (subklinische keratoconus) kan correctie met bril aanvankelijk voldoende zijn, maar naarmate de aandoening progredieert, kan met bril geen adequate visuele scherpte meer worden bereikt vanwege toename van onregelmatig astigmatisme.

Een ander in vroege en midden-stadia gebruikte behandelingsmethode voor keratoconus is contactlenstoepassing. Het doel is de voorkant van de ectastische cornea met verslechterde optische eigenschappen door onregelmatig astigmatisme af te dekken en zo een meer regelmatig bolvormig vooroppervlak te creëren. Contactlenzen zijn geen behandelingsmodaliteit die de progressie van de aandoening voorkomt.

Corneale Collageencrosslinkbehandeling

In onderzoeken naar de etiopatogenese van keratoconus is aangetoond dat het aantal crosslinks tussen collagenen afneemt, de diameters van collageen vezels afnemen en de mechanische weerstand van de cornea verzwakt. Op basis van deze bevindingen is de collageencrosslinkbehandeling ontwikkeld en wordt nu veel toegepast. Met deze behandelingsmodaliteit wordt beoogd het aantal crosslinks tussen collageen vezels in de corneale stroma te verhogen, vooral bij progressieve keratoconusgevallen, waardoor de cornea stijver en regelmatiger wordt, waarna de progressie kan worden gestopt of op zijn minst wordt verminderd.

De gemiddelde behandelingsdiepte is 320 micrometer en om mogelijke endotheelschade na behandeling te voorkomen, moet er na epitheelverwijdering minstens 400 micrometer dik cornea aanwezig zijn. In langetermijnstudies op patiënten die corneale crosslinking ondergingen, werden topografisch afnamen in gemiddelde keratometriewaarden vastgesteld, samen met ongeveer 2,5 D afname in gemiddelde sferische equivalent, toename in gecorrigeerde visuele scherpte, verbetering in morfologische symmetrie en afname in corneale aberraties. De resultaten kunnen per persoon verschillen.