პალიდური სეპტალური დეფექტი (ASD) - მოკლე განმარტება

რა არის პალიდური სეპტალური დეფექტი (ASD)?

პალიდური სეპტალური დეფექტი ხშირად გვხვდება врожденное სამედიცინო დაავადება, რომელიც ხასიათდება ორივე პალიდურას გამჭოლი სეპტუმის ემბრიონალური განვითარების ხელშეუვალი დეფექტით, სრულიად არ იხურება და გამოწვევს მარცხნიდან მარჯვნივ გასვლას. შანტი მარჯვენა პარკოსის კომპლიანსის გამო ხდება და შანტის მიმართულება მარცხნიდან მარჯვნივ არის.

რა არის პალიდური სეპტალური დეფექტის (ASD) მიზეზი?

ASD არის მეორე ყველაზე ხშირი врожденный გულის დაავადება ბაიობში. დაახლოებით 30-50% ბავშვებში, რომელთაც აქვთ врожденная გულის დაავადება, ის წარმოადგენს გულის მალფორმაციის ნაწილს. მთელი ASD-ის დაახლოებით 70% არის სეკუნდუმ ტიპის ლეზიები და გოგოებში 2 ჯერ უფრო ხშირია, ვიდრე ბიჭებში. დაახლოებით 2 დელ ოთხი ლოკალიზაციადან დაკვირვებულია ASD. უმეტეს დეფექტები იზოლირებული და სპორადული არეა. პალიდური სეპტალური დეფექტი მთელი врожденный გულის დაავადებიდან 5-10% იზოლირებული დეფექტი როგორც ცნობილია. ASD არის ყველაზე ხშირი წაბინე გულის ანომალია მოზრდილ ასაკში. ამის მიზეზი იმაში მდგომარეობს, რომ უმეტეს პაციენტებში სიმპტომები მნიშვნელოვანი არ არის და დეფექტი უცნობი რჩება.

ოჯახური სეკუნდუმ დეფექტების უმეტესობა არის ავტოსომურად დომინანტური, ჰეტეროგენული მემკვიდრეობის ტიპების გამო. განსაკუთრებით, როდესაც ASD აღმოჩნდა ოჯახის ისტორიაში, врожденный გულის დაავადების რისკი მოზარდებში იზრდება. მეორეს მხრივ, დიაბეტი, გაზრდილი გლიკემიური ინდექსი უმეტეს დიაბეტიან ულუფელი ფიქალუთა და განვითარებული დედის ასაკი (≥35 წელი) არის ASD-ის სხვა დედისეული რისკის ფაქტორი. ASD ტიპები დეფექტის ლოკალიზაციის მიხედვით სხვადსხვა ქვეჯგუფებად იყოფა. სიხშირის მიხედვით, ყველაზე ხშირიდან ყველაზე იშვიათამდე: სეკუნდუმი, პირველი, სინუს ვენოზუსი და კორონარული სინუსი ტიპი, რომელიც დაიყო ოთხ ჯგუფად. ამის გარდა, პატენტი ფორამენ ოვალე (PFO), რომელიც არის კომუნიკაცია პალიდურას შორის, არ ითვლება პალიდური სეპტალური დეფექტად.

ASD ტიპები

პალიდური სეპტალური დეფექტები შეიძლება აღწერილი იყოს, როგორც ხაკი ორივე ღრმა გულის სეპტუმში, და ისინი ყველაზე ხშირი врожденный გულის დაავადებები არიან. მათი ლოკალიზაციის მიხედვით, ისინი იყოფა ოთხ მთავარ ტიპად:

• სეკუნდუმი ტიპი (Fossa ovalis) ASD: ყველაზე ხშირი ტიპია, რომელიც სეპტუმის შუა ნაწილში მდებარეობს.
• პირველი ტიპი ASD: სეპტუმის ქვედა ნაწილში მდებარეობს და ჩვეულებრივ ხედელი თან მოდის სხვა врожденный გულის ანომალიებთან, როგორც atrioventrikulurni წაბინე დეფექტები.
• სინუს ვენოზუსი ტიპი ASD: იშვიათი ტიპია, რომელიც ჩვეულებრივ სეპტუმის ზედა ნაწილში მდებარეობს.
• კორონარული სინუსი ტიპი ASD: სხვა იშვიათი ტიპია, რომელიც სეპტუმის ქვედა ნაწილში მდებარეობს და შეიძლება ხედელი თან მოდეს სხვა გულის ანომალიებთან.

დეფექტის ტიპისა და ზომის მიხედვით, კლინიკური კურსი შეიძლება იყოს ცვალებადი; პატარა დეფექტებში სიმპტომები შეიძლება არ იყოს დაკვირვებული, ხოლო დიდ დეფექტებში კლინიკური ნიშნები უფრო გამოჩნდება.

პალიდური სეპტალური დეფექტის (ASD) სიმპტომები და დიაგნოსტიკა

ASD-ის უმეტესი ბავშვი და ინფანტური პაციენტები ასიმპტომატური არიან. გამო იმის, რომ სიმპტომები გვიან გამოჩნდება და ფიზიკური გამოკვლევის ნიშნები არ იპყრობს ექიმის ყურადღებას, დიაგნოსტიკის ასაკი დაგვიანებული იქნება. დაახლოებით 1/4 პაციენტი განიცდის დიაგნოზი პირველი ათწლეულის შემდეგ. პაციენტები ჩვეულებრივ განიცდიან დიაგნოზი ფიზიკურ გამოკვლევაში გულის ხმაური ან ეკოკარდიოგრაფიით (EKO), რომელიც დაკეც გარკვევით ხდება.

ბოლო დროს, მას შემდეგ რაც დელი ენტურ თან შიშ გულის ხმაური აღმოჩნდა, ისინი უფრო ადრე აიგზავნა ბავშვის კარდიოლოგის ექსპერტ სპეციალისტთან, ASD აღმოჩენის ასაკი შემცირდა. პაციენტებში, რომელთაც საკუთარი გული წასკლევა აკლია ან ფილტოვანი ჰიპერტენზია და დიდი z ღირებულება არ აღემატება -1-ს, საშუალოდ 4 წლის ოპერაციის შემდეგ, ისინი ნაჩვენები იყო z მნიშვნელობების გაზრდა 0.5-ით 2 წლის განმავლობაში.

პირებში, რომელთაც დიაგნოზი ადრე და მდელი სამედიცინო ღირეშვია მიტანილი, მოსალოდნელია ნორმალური სიცოცხლის ხანგრძლივობა და ხარისხი. თუმცა, უფროსი ასაკში ოპერირებული შემთხვევების დროს, სიცოცხლის მოსალოდნელი ხანგრძლივობა უფრო მოკლე იქნება სამე ასაკის პაციენტებთან შედარებით. ASD დიაგნოზის რეგირებული უმეტესობა ასიმპტომატური. ინფანტურ ხანაში ASD-ის იშვიათი შემთხვევის კონჯესტული გულის უკმარობა შეიძლება.

თუ დიდი დეფექტები არ იქნება დამუშავებული, მოზრდილ ასაკში (20-30 წლებში) ფილტოვანი ჰიპერტენზია და გულის უკმარობა ჩნდება. უფროსი ასაკში atrial aritmias ხედელი ხელმოუვალი აქ. ინფექტური ენდოკარდიტი აღწერილი არ იქნება იზოლირებული ASD-ში, ამიტომ პროფილაქსია სჭირდებოდა. სეკუნდუმი ტიპის დეფექტებში ბაქტერიული ენდოკარდიტი შეიძლება. აი ამ მიზეზით, პროფილაქსია აუცილებელი უნდა მოხდეს. პარადოქსული ემბოლიზაცია, რომელიც მიზეზი სერებროვასკულარული ღოვდიერი, ხელმოუვალი განვითარების ხელმოუვალი კომპლიკაციას.

დეფექტის ტიპისა და ზომის მიხედვით, სიმპტომები შეიძლება განსხვავდეს; განსაკუთრებით პატარა დეფექტებში, რომელიმე ნიშანი შეიძლება არ გამოჩნდეს. კლინიკური კურსის ძირითადი ნიშნები შეიძლება იყოს:

• განსაკუთრებით წვძებში სუნთქვის უკმარობა
• სიმძიმე და ღრმა სიღრმე
• გული ღელებს
• ფეხში და ფეხის მაჯაზე წითელი
• უფროსი ასაკში ლი (სერებროვასკულარული)

ეს ნიშნებით მოცულობა და სიმძიმე დეფექტის რომელიმე თანახმად იცვლება; გარკვევით მიზეზით, სიმპტომები შეიძლება არ იყოს მიუთითებული, ხოლო დიდი დეფექტებში სიმპტომები უფრო გამოჩნდება. ის ნიშნებით განსხვავებული მიზეზები შეიძლება იყოს, ამ სახის დაკვირვებების შემთხვევაში, მნიშვნელოვანია ექიმთან დაკავშირება.

როდის უნდა მივიდეთ ექიმთან?

შემდეგი სიტუაციების ქვეშ, განსაკუთრებით თუ ეს ნიშნები ახლად გამოჩნდა ან მძიმე იყო, მნიშვნელოვანია ექიმთან დაკავშირება:

• განსაკუთრებით წვძებში სუნთქვის უკმარობა
• განსაკუთრებული სიმძიმე და ღრმა
• გული ღელებს
• ფეხში და ფეხის მაჯაზე წითელი

აგრეთვე, შემდეგი სიტუაციების ქვეშ ექიმის შესწავლა მნიშვნელოვანია:

• ოჯახში ASD ან სხვა გულის დაავადების ისტორია
• ადამიანში ლი ან სხვა გულის/სისხლის მოძრაობის დაავადების ისტორია
• ორსულობა ან ორსულობის დაგეგმვა

დიაგნოსი ფიზიკური გამოკვლევის დროს ხმაურის გაგების საფუძველზე არის განმტკიცეს ეკოკარდიოგრაფიით, ელექტროკარდიოგრაფიით ან საჭიროების შემთხვევაში გულის კატეტერიზაციით; ეს შესწავლები დეფექტის ტიპი და ზომა განსაზღვრავს.

რისკის ფაქტორები

ASD ხდება ენა გულის განვითარების დროს; მიუხედავად იმისა, რომ ზუსტი მიზეზი სრულად არ არის ცნობილი, აქ ჩამოთვლილია რამდენიმე ფაქტორი, რომელიც შეიძლება გაზარდოს რისკი:

• დაუნებული რუხი ინფექცია ორსულობის დროს: განსაკუთრებით კორიშ მესამედი ორსულობის დროს მიღებული კორიშ ინფექცია მნიშვნელოვანი რისკის ფაქტორი ითვლება.
• დედაში ზოგიერთი ქრონიკული დაავადება: დიაბეტი და ლუპუსი მსგავსი ქრონიკული დაავადებები შეიძლება გაზარდონ ბავშვში ASD რისკი.
• ალკოჰოლი ან ნივის გამოყენება ორსულობის დროს: ეს ხელმოუვალი გამოყენება შეიძლება გაზარდოს რისკი.
• განვითარებული დედის ასაკი: თუ დედა 35 წელი ან უფრო ხანდახან, რისკი იზრდება.
• ოჯახის ისტორია: ASD ისტორია ოჯახში რისკი გაზრდის.

რომელიმე ამ რისკის ფაქტორების ან რამდენიმეს ის განსაზღვრავს, რომ ბავშვი აუცილებლად ASD-ით გაიბერება, ასევე რისკის ფაქტორების ის განსაზღვრავს, რომ ASD არ შეიმუშავებს. ორსულობის დროს რეგულარული ექიმის ნიშლი შეიძლება დაეხმაროს სავარაუდო ღამის აღმოჩენას ადრე.

კომპლიკაციები

პატარა ASD, განსაკუთრებით ადრე დიაგნოსი და ხელმოუვალი შესწავლის დროს, ჩვეულებრივ არ იწვევს მნიშვნელოვან კომპლიკაციას. თუმცა, დიდ დეფექტებში ან ადრე დიაგნოსი უკმის ASD-ში, დროთა განმავლობაში რამდენიმე კომპლიკაციები შეიძლება:

• ფილტოვანი ჰიპერტენზია: ეს გულიდან ფილტებში სისხლის გადატანის მოძრაობის წნევის გაზრდა; პროგრესული ფილტოვანი ჰიპერტენზია გულის უკმარობის მიზეზი.
• ლი: განსაკუთრებით უფროსი ასაკში, გულიდან დეფექტის მიერ დოლიდან ამოსულ მსახიოთან თავის მოჯდომა შეიძლება მივდეს ლი.
• გული უკმარობა: დიდ ან ადრე დიაგნოსი ნამცხვრებში, გული ადამიანს საკმარი სისხლი არ იპუმპ მხარდაჭერის შემთხვევა.
• გულის რიტმის დარღვევა: atrial fibrilacia მსგავსი რიტმის დარღვევა ხედელი შეიძლება და ამ სიტუაციაში ლი რისკი იზრდება.

ASD და ორსულობა

პატარა და სიმპტომიტური ASD ჩვეულებრივ ორსულობისთვის პრობლემას მე კელდა. თუმცა, დიდ დეფექტებში ან ადრე დიაგნოსი ნამცხვრებში, ორსულობის მხარდაჭერის დროს რამდენიმე კომპლიკაციის რისკი იზდის ზე:

• ფილტოვანი ჰიპერტენზია: გულის უკმარობის მიზეზი დედის და ბავშვის ჯანმრთელობა აკლია.
• ლი: გულიდან დეფექტის მიერ დოლიდან ამოსულ მსახიოთან თავის მოჯდომა ბლოტში ლი მიზეზი.
• ადრე დაბადება: ASD-ის გამო ადრე დაბადების რისკი იზრდება.

ASD დიაგნოზის მქონე და ორსული ან ორსულობის დაგეგმვის მქონე მდედრობის, მნიშვნელოვანია მათი ექიმების შესწავლა სავარაუდო რისკები და ორსულობის მხარდაჭერის რომელი განლაგება. ორსულობის მხარდაჭერის დროს რეგულარული ექიმის ნიშლი, ჯანმრთელი კვება, რეგულარული ფიზიკური საქმიანობა და სიგარეტი-ალკოჰოლი მსგავსი არაძღვრითი ჩვევებიდან თავს არიდება არის რეკომენდირებული ზოგადი მიდგომა.

კეთილი შემთხვევა

მიუხედავად იმისა, რომ არ არის დადგენილი მეთოდი ASD სრულად პრევენცია, რამდენიმე ზოგადი რეკომენდაცია რისკის შემცირებისთვის არის სიის:

• ორსულობის წინ პერიოდში ფოლიკული მჟავა შემდგომი, ჯანმრთელი კვება და რეგულარული ფიზიკური საქმიანობა ზოგად ჯანმრთელობის მხარდაჭერით
• ქალებში, რომელთაც უჯრე სიფილის იმუნიტეტი, ორსულობის წინ ვაქცინაცია
• ზეწოქ სიმძიმის შენარჩუნება ორსულობის დროს
• სიგარეტი, ალკოჰოლი და ხელმოუვალი გამოყენება ორსულობის დროს
• ორსულობის რეგულარული ექიმის კონტროლი

ოჯახში ASD ან სხვა გულის დაავადების ისტორია მქონე ორსულობებში, ექიმი, თუ საჭირო აღმოაჩენს, დამატებით ტესტირება შესთავაზოს.

პალიდური სეპტალური დეფექტის (ASD) მკურნალობა

დღეს, უმეტეს ASD შემთხვევების transkatater გზით დახურვა ღია ქირურგიამდე ალტერნატივა მოემატა. კინგ 1976 წელს sekundum ASD პირველ "double umbrella (ორმაგი ჯდომილი)" ის დახურვა. ამ საფუძველზე ბევრი ტექნოლოგია ინოვაცია აქვს, მაგრამ უმეტესი პრაქტიკული არ არის. ამ გამო Amplatzer Septal Occluder პირველი რიგშია აიტეხა.

Amplatzer septal occluder 2001, Heleks occluder კი 2006 წელს Food and Drug Administiration (FDA) დამტკიცებ მიიღო. ASD-ის ზოგადი მიმდინარეობა; მეცხელი ფაქტორი, ASD-ის anatomic ტიპი და ზომა. Sinüs venozus და primum ტიპის ლეზიებში, შანტი უმეტეს hemodinamikuri სახელი და დეფექტი შემცირების იზრდება და ხშირად ქირურგიული დახურვა მივხვდით. ASD-ის თვითგამოკვეთვა სავარაუდო და დახურვა დროის ცხოვრების მესამე თვის წინ ეკო მიერ აღმოჩენილი შანტი დიამეტრი პროპორციული. დეფექტებში თვითგამოკვეთვა შეიძლება, ASD დიაგნოზი შემთხვევებში ორი წლის წინ ქირურგიული აღდგენის გადაწყვეტილება მიიღო წინ, მნიშვნელოვანია პაციენტის ყურადღებით შესწავლა.

Primum, sinüs venozus და koroner sinüs ხასიათი paliduari septal defeketi ქირურგიული დახურვა დახურვა უნდა mოხდეს. Sekundum tip paliduari septal defeketi ორივე ქირურგიული და perkütan გზით transkatater გზით დახურვა აპარატი დახურვა შესაძლებელია. Primum, sinüs venozus და koroner sinüs ხასიათი paliduari septal defeketi ქირურგიული დახურვა დახურვა უნდა mოხდეს. Sekundum tip paliduari septal defeketi ორივე ქირურგიული და perkütan გზით transkatater გზით დახურვა აპარატი დახურვა შესაძლებელია.

ASD თვითგამოკვეთვა შესაძლებელია?

პატარა ზომის ASD-ში, განსაკუთრებით პატარა ბავშვებში, დეფექტი თვითგამოკვეთვა შეიძლება. ზოგიერთი წყაროში პატარა დიამეტრის დეფექტების ნაწილი 10 წლამდე თვითგამოკვეთვა აღმოჩნდა. თუმცა, დეფექტების დიდი ნაწილი თვითგამოკვეთვა, არის ის მკურნალობა საჭირო წარმოიშვა. თვითგამოკვეთვა და არ დამუშავებული დეფექტებში, დროთა განმავლობაში რამდენიმე კომპლიკაციები ხდება ფილტოვანი ჰიპერტენზია ან ლი მსგავსი; ეს მიზეზით დეფექტი ქირურგიული ან კატეტერი გზით დახურვის შეფასება ექიმი.

დახურვის პროცედურის შემდეგ აღდგენის პროცესი როგორია?

აღდგენის პროცესი გამოყენებული მკურნალობის მეთოდის მიხედვით იცვლება:

• Transkateter (perkütan) დახურვა: ღრმიდან ან მკლავიდან შეტანილი კატეტერის საშუალებით დეფექტებში პატარა დახურვის აპარატი განთავსდება. ეს მეთოდი აღდგენის პროცესი ჩვეულებრივ უფრო მოკლეა.
• ღია გულის ქირურგია: გულელის ხეობაში გახსნილი კვეთი გულის მიწვდომა და დეფექტი კერძო ან პედაგოგი დახურვა. ეს მეთოდი აღდგენის პროცესი უფრო ხანგრძლივი შეიძლება.

აღდგენის პროცესი ექიმი მიერ მოცემული რჩევის დაცვა, დანიშვული მედიკამენტების რეკომენდირებული მანეჯმენტი, საკმარი დასვენება, ჯანმრთელი კვება და რეგულარული ფიზიკური საქმიანობა რეკომენდირებული ზოგადი მიდგომა. დახურვის პროცედურის შემდეგ იშვიათი ინფექცია, დაკრვა ან ჭრილობის აღდგენის დაგვიანება შეიძლება ხედელი; ამ სახის შემთხვევებში ექიმთან დაკავშირება მნიშვნელოვანია.

მკურნალობის ვარიანტები როგორ განისაზღვრება?

ASD მკურნალობაში ორი ძირითადი მეთოდი გამოიყენება:

• Transkateter დახურვა: ღრმიდან ან მკლავიდან შეტანილი კატეტერის გზით დეფექტებში პატარა დახურვის აპარატი განთავსდება გახსნა დახურვა.
• ღია გულის ქირურგია: გულელის ხეობაში გახსნილი კვეთი გულის მიწვდომა, დეფექტი კერძო ან პედაგოგი დახურვა.

გამოყენებული მეთოდი, დეფექტის რომელიმე და მდებარეობა, პაციენტის ზოგადი ჯანმრთელობა და ასაკი ექიმი მიერ განისაზღვრება. ყველა ASD ტიპი transkateter გზით დახურვის შესაბამი შეიძლება არ იყოს; მაგალითად, primum, sinüs venozus და koroner sinüs ტიპი დეფექტებში ჩვეულებრივ ქირურგიული დახურვა ხელმოუვალი აირჩია, ხოლო sekundum ტიპი დეფექტებში შესაბამი შემთხვევაში მეტი მეთოდი შესწავლა შეიძლება. გაკეთებული პროცედურების შემდეგ იშვიათი მხედელი შემთხვევების ინფექცია, დაკრვა, ჭრილობის აღდგენის პრობლემები, გარკვევით ქსოვილის დაზიანება და დეფექტის სრული დახურვა შეიძლება ხედელი; ამ მსგავსი შემთხვევებში დამატებითი შესწავლა ან ჩარევა საჭირო შეიძლება. მკურნალობის გადაწყვეტილება, თითოეული პაციენტის ინდივიდუალური სიტუაციის შესწავლა ხელმოუვალი ექიმი მიერ მოცემული.