Keratokonus: Definition, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist Keratokonus?

Keratokonus leitet sich von den griechischen Wörtern Kerato (Kornea) und Konos (Kegel) ab und wurde erstmals 1748 von Mauchart als Hornhauterkrankung beschrieben. Die genaue Abgrenzung von anderen ektazischen Erkrankungen der Kornea und eine detaillierte Beschreibung der klinischen Merkmale wurden jedoch 1854 von John Nottingham vorgenommen.

Keratokonus ist eine idiopathische, nicht-entzündliche, progressive Erkrankung, die sich durch eine unregelmäßig konische Formveränderung und Ausdünnung des zentralen und parazentralen Korneabereichs auszeichnet. Keratokonus ist die häufigste primäre Hornhautektasie. Obwohl die Kornealausdünnung überwiegend in den zentralen und inferioren Regionen auftritt, sind auch Beteiligungen in den superioren Quadranten beschrieben worden. Diese bilateral und asymmetrisch verlaufende Erkrankung führt durch unregelmäßigen Astigmatismus und Myopie zu einer Verschlechterung der Sehschärfe. Die Häufigkeit in der Bevölkerung variiert je nach geografischer Region, ethnischer Herkunft und verwendeten Diagnosekritären, liegt aber generell bei etwa 1/2000. Keratokonus tritt typischerweise in der zweiten Lebensdekade auf und zeigt eine Progression, stabilisiert sich aber im dritten und vierten Lebensjahrzehnt.

Ursachen von Keratokonus

Die Protrusion des verdünnten Kornealbereichs führt zu irregulärerm Astigmatismus und Myopie und verursacht somit eine Verschlechterung der Sehqualität. Im Allgemeinen beginnt die Erkrankung in der zweiten Lebensdekade während der Pubertät (durchschnittliches Alter bei Beginn 16 Jahre), jedoch wurden auch frühere oder spätere Manifestationen berichtet. Die Progression ist sehr variabel und zeigt bei jüngeren Personen eine höhere Tendenz. Die Progression tritt am häufigsten zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf, ist zwischen dem zweiten und dritten Jahrzehnt geringer und ist nach dem 30. Lebensjahr selten. Das Augenreiben wurde als ein wichtiger Risikofaktor für die Progression identifiziert.

Obwohl Keratokonus häufig isoliert auftritt, kann es auch mit anderen Erkrankungen assoziiert sein. Es kann mit systemischen Erkrankungen wie Down-Syndrom, Turner-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Atopie und Osteogenesis imperfecta vergesellschaftet sein. Es können auch okulare Erkrankungen wie Vernal-Konjunktivitis, angeborene Leber-Amaurose, Retinitis pigmentosa, blaue Sklera, Aniridie und Lentikel-Ektopie assoziiert sein.

Keratokonus befällt generell beide Augen; in nahezu allen Fällen ist das Ausmaß bilateral, zumindest auf topographischer Ebene. Eine unilaterale Erkrankung wurde nur in etwa 14% der Fälle berichtet. Die Erkrankung beginnt normalerweise in einem Auge und kann Jahre später im anderen auftreten, besonders in den ersten 6 Jahren nach Erkrankungsbeginn, wenn das Risiko am höchsten ist.

Symptome von Keratokonus

Die Symptome der Keratokonus-Erkrankung variieren je nach Schweregrad. Die Anfangsbeschwerden der Patienten sind üblicherweise eine Abnahme der korrigierten Sehschärfe in einem oder beiden Augen, okulare Irritation und die Notwendigkeit, die Brille oder Kontaktlinsen in kurzen Abständen zu wechseln.

Obwohl die Korneatopografie eine wichtige Rolle bei der Diagnose spielen, kann eine frühzeitige klinische Diagnose mit angemessenem Management die visuellen Ergebnisse verbessern.

Die fortgeschrittene Keratokonus hat 2 makroskopische Zeichen. Dieses Merkmal beschreibt die charakteristische V-Form, die entsteht, wenn die nach vorne vorstehende Kornea der fortgeschrittenen Keratokonus bei Blickabwärtsbewegung das untere Augenlid nach vorne drückt. Das zweite Merkmal beschreibt, dass Licht, das von temporal auf die Kornea fällt, aufgrund des hohen Astigmatismus und der steilen Hornhautkrümmung über den nasalen Limbus hinaus fällt und ist ein Zeichen, das bei fortgeschrittener Keratokonus beobachtet wird.

Diagnose von Keratokonus

Keratometrie ist ein gutes Instrument zur Darstellung unregelmäßiger Astigmatismen. Mit der Verwendung von Korneatopografie-Geräten kann die Diagnose von Keratokonus jetzt in viel früheren Stadien gestellt werden, und diese Geräte werden häufig zur Diagnose und Überwachung von Keratokonus eingesetzt.

Die auf der Placido-Scheibe basierende Korneatopografie ist heute ein häufig verwendetes Gerät zur Diagnose von Keratokonus und kann die Diagnose bereits stellen, bevor Symptome auftreten. Zur Darstellung des keratokonischen Musters in der Korneatopografie wurden viele numerische topografische Indizes bestimmt, und diese Indizes haben eine hohe Sensitivität und Spezifität bei der Diagnose von Keratokonus.

Keratokonus muss von anderen Erkrankungen wie Pellucida marginale Degeneration, Terrien marginale Degeneration und Keratoglobus, die Hornhautstabilität und unregelmäßigen Astigmatismus sowie nicht-entzündliche zentrale Hornhautnarben verursachen können, differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden.

ICD-Code für Keratokonus

Keratokonus ist eine progressive Augenerkrankung, die die Form der Hornhaut verändert und zu Sehbeeinträchtigungen führt. Für eine korrekte medizinische Abrechnung und Dokumentation ist eine genaue Diagnose und Kodierung dieser Erkrankung wichtig. In der Vergangenheit wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten, 9. Revision (ICD-9) zur Klassifizierung von Keratokonus verwendet. Der ICD-9-Code für Keratokonus ist 371.60.

Es sollte jedoch beachtet werden, dass das ICD-9-System inzwischen veraltet ist und durch das ICD-10-Kodierungssystem ersetzt wurde. Der ICD-10-Code für Keratokonus ist H18.6. Dieses neue Kodierungssystem bietet spezifischere und detailliertere Codes für verschiedene Augenerkrankungen, einschließlich Keratokonus.

Die korrekte Kodierung von Keratokonus ist wichtig für eine angemessene medizinische Abrechnung und Dokumentation. Dies gewährleistet, dass Gesundheitsdienstleister angemessene Rückerstattung für ihre Leistungen erhalten, und erleichtert eine genaue Verfolgung der Prävalenz und Behandlungsergebnisse dieser Erkrankung.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass der ICD-9-Code für Keratokonus 371.60 ist, aber es ist wichtig zu beachten, dass ein Übergang zum ICD-10-Kodierungssystem, das präzisere Codes für diese Augenerkrankung bietet, notwendig ist.

Behandlungsmethoden für Keratokonus

Der wichtigste Faktor bei der Bestimmung der Behandlung von Keratokonus ist der Schweregrad und das Stadium der Erkrankung. Das Ziel der Behandlung ist die Verhinderung einer Progression und die Erreichung einer bestmöglichen Sehschärfe. Für diesen Zweck können Fälle in frühen Stadien mit Brillen und Kontaktlinsen überwacht werden, während Patienten in mittleren und fortgeschrittenen Stadien häufig chirurgische Verfahren wie Keratoplastik, intrakorneale Ringsegmente, Hornhaut-Crosslinking, intraokulare Linsenimplantate und Laserbehandlung benötigen. Es wird empfohlen, einen Arzt zu konsultieren, um die individuell geeignete Behandlungsmethode zu bestimmen.

In frühen Stadien von Keratokonus und forme fruste Keratokonus (subklinisches Keratokonus) kann eine Brillenkorrektur anfangs ausreichend sein, aber mit Progression der Erkrankung und Zunahme des unregelmäßigen Astigmatismus ist keine ausreichende Sehschärfe mehr mit einer Brille erreichbar.

Eine weitere Behandlungsmethode, die in frühen und mittleren Stadien von Keratokonus verwendet wird, ist die Kontaktlinsenfitting. Der Zweck ist, die optischen Eigenschaften der ektazischen Hornhaut mit unregelmäßigem Astigmatismus durch eine regelmäßigere sphärische Vorderfläche zu korrigieren. Kontaktlinsen sind keine Behandlungsmodalität, die die Progression der Erkrankung verhindert.

Hornhaut-Kollagen-Crosslinking-Therapie

Untersuchungen zur Ätiologie und Pathogenese von Keratokonus haben gezeigt, dass die Anzahl der Quervernetzungen zwischen Kollagenen vermindert ist, die Durchmesser von Kollagenfasern verringert sind und die mechanische Widerstandskraft der Hornhaut geschwächt ist. Basierend auf diesen Erkenntnissen wurde die Kollagen-Crosslinking-Therapie entwickelt und wird heute häufig angewendet. Bei dieser Behandlungsmodalität wird die Anzahl der Quervernetzungen zwischen Kollagenfasern im Stroma der Hornhaut, insbesondere bei progressiven Keratokonus-Fällen, erhöht, um die Hornhaut straffer und regelmäßiger zu gestalten und dadurch die Progression zu stoppen oder zumindest zu verringern.

Die durchschnittliche Behandlungstiefe beträgt 320 Mikrometer. Um mögliche Endothelschäden nach der Behandlung zu vermeiden, muss die Hornhaut nach der Epithelabrasion eine Dicke von mindestens 400 Mikrometern aufweisen. In Langzeitstudien an Patienten, die sich einem Hornhaut-Crosslinking unterzogen haben, wurden topografisch eine Abnahme der durchschnittlichen Keratometriewerte, eine Abnahme des durchschnittlichen sphärischen Äquivalents um etwa 2,5 D, eine Verbesserung der korrigierten Sehschärfe, eine Verbesserung der morphologischen Symmetrie und eine Abnahme der Hornhautabberation festgestellt. Die Ergebnisse können von Person zu Person variieren.